Boală

Fibroza pulmonară

Informații generale

Modificări fibroase în plămâni, ce este? Acesta este un proces patologic de formare a țesutului fibros (țesut conjunctiv), care înlocuiește țesutul pulmonar, ceea ce duce la o încălcare a elasticității funcției de schimb de plămâni și gaze. Odată cu formarea modificărilor fibrotice (sinonim pentru „pneumofibroză”), elasticitatea se pierde ireversibil.

Modificările fibroase ale plămânilor sunt rezultatul multor boli ale sistemului bronhopulmonar și apar și în cazul altor boli. Odată cu progresia pneumofibrozei, se produce o restructurare treptată a țesutului pulmonar - structura se schimbă acin, se dezvoltă scleroza pereților bronhiolelor, începe rețeaua capilară, se formează structuri glandulare anormale. Aceste modificări distrug și deformează țesutul pulmonar și în acest loc se formează măriri chistice și câmpuri fibroase. Site-urile de fibroză pot apărea în jurul vaselor limfatice, în septa interlobulară, de-a lungul fluxului limfei din focarele inflamației anterioare, în țesutul din jurul bronhiilor și vaselor de sânge.

Cursul suplimentar al bolii și prognosticul depind de tipul de pneumofibroză și gradul de răspândire a acestuia, deoarece determină gradul de respirație deteriorată și schimbul de gaze, precum și de severitatea manifestărilor clinice. Se disting tipuri relativ favorabile de modificări fibrotice și nefavorabile. Cu acestea din urmă, tulburările respiratorii de diferite grade se dezvoltă rapid și hipertensiune pulmonară, care duce în final la deteriorarea calității vieții pacientului și la scurtarea duratei acestuia.

Patogenia

Secțiunile finale ale tractului respirator constau în bronhiole (terminale și respiratorii), acini și lobuli. Bronhiolele terminale sunt conducătoare de aer, iar bronhiolele respiratorii participă la schimbul de gaze, deoarece sunt conectate cu alveolele prin pori. Acinus este structura plămânului unde are loc schimbul de gaze, include mai multe bronhiole respiratorii. Acini (de la 3 la 24) sunt combinați în lobuli pulmonari. Cadrul lobulului include septa interlobulară, țesut conjunctiv periarterial, peribronchial, țesut conjunctiv alveolelor și acta septa.

Țesutul conjunctiv este format din fibre de colagen, reticular și elastină. Întrețirea fibrelor de colagen și elastină se găsește în jurul bronhiilor și în pereții alveolari, ceea ce determină proprietățile elastice ale plămânilor. Colagenul oferă rigiditate cadrului intrapulmonar.

Celulele țesutului conjunctiv (mușchi neted și fibroblaste) sintetizează elastina și colagenul. Rolul său principal este de a menține tonul căilor aeriene terminale. În același timp, celulele țesutului conjunctiv sintetizează, de asemenea, enzime (proteaze) responsabile de distrugerea elastinei și colagen. Sistemul enzimatic și antiferment sunt în echilibru în condiții normale. În condiții de inflamație infecțioasă, acestea continuă să exercite un efect elastolitic (direcționat spre distrugere) datorită producției ridicate de elastază (o enzimă care distruge fibrele elastice, elastina, colagenul). Aceasta provoacă distrugerea matricei normale a țesutului conjunctiv, pereții alveolari sunt distruși și se formează cavități comune. Se observă producția excesivă de elastază sau absența enzimelor pentru distrugerea acesteia într-o serie de boli pulmonare (BPOC, emfizem, fibroza chistică).

În paralel cu procesele inflamatorii, se remarcă activarea fibroblastelor care produc colagen. Ca urmare, există un proces îmbunătățit de dezvoltare a țesutului conjunctiv în parenchimul pulmonar și formarea fibrozei. Dezvoltarea modificărilor fibrotice este precedată de edem și infiltrarea țesutului pulmonar. Odată cu distrugerea membranei alveolelor, în acest loc se dezvoltă fibroza intraalveolară - creșterea țesutului conjunctiv răspândit în interiorul alveolelor. Apoi, țesutul conjunctiv din jurul arterelor și bronhiilor este implicat în procesul patologic.

În prezent, o teorie mai acceptabilă a patogenezei silicoză și altele pneumoconioză este imunologic, care susține că dezvoltarea acestor boli profesionale este imposibilă fără fagocitoza particulelor de praf de către macrofage alveolare. Viteza morții lor depinde de agresivitatea fibrogenă a prafului și este proporțională cu acesta. Moartea macrofagelor alveolare este un pas esențial în formarea unui nodul silicotic. Formarea unui nod este posibilă în condiția fagocitozei repetate de praf. Neurotransmițătorii pro-inflamatori rezultați (citokine) provoacă acumularea de celule inflamatorii în pereții alveolelor, iar radicalii de oxigen, care afectează țesutul pulmonar, provoacă moartea macrofagelor.

Enzimele proteolitice (metaloproteinaza și elastaza) sunt eliberate de macrofagele distruse și distrug țesutul pulmonar. Faza inflamatorie este însoțită de procese de restaurare în care factorii de creștere stimulează formarea de celule, epiteliu și noi vase în țesuturile deteriorate. Procesele necontrolate de epitelizare duc la dezvoltarea fibrozei. Una dintre valorile cheie ale fibrogenezei este factori de creștere. Efectul lor stimulant asupra supraaglomerării este dovedit. fibroblaste și distrugere colagen și fibronectina (proteină cu greutate moleculară mare a țesutului conjunctiv). În cazul fibrozei idiopatice, predomină fibroza cu modificări inflamatorii ne pronunțate. Principalul mecanism de progresie a pneumofibrozei este deteriorarea permanentă a epiteliului alveolar, cu încălcarea regenerării sale și depunerea excesivă a țesutului conjunctiv în legătură cu activarea fibroblastelor.

Clasificare

Conform prevalenței și semnelor radiologice sau CT:

  • Fibroza pulmonară locală (limitată). local fibroză pulmonară afectează doar o parte a țesutului pulmonar, care devine mai dens. Limitele procesului patologic sunt clar definite în imagini. Pneumofibroza limitată nu afectează elasticitatea întregului plămân și nu afectează aproape funcția respiratorie. Este asimptomatică și de multe ori nu deranjează pacienții. Un exemplu de fibroză limitată este rezultatul pneumoniei focale. În bronșolita cronică, o examinare cu raze X relevă, pe lângă pneumoscleroza locală, îngroșări în jurul bronhiilor. Cu această boală, se găsesc de obicei modificări fibrotice bilaterale în secțiunile inferioare.
  • Difuz. Cu această opțiune, fibroza acoperă difuz întregul țesut pulmonar, iar procesul se răspândește mult mai repede decât cu forma locală. Țesutul pulmonar este compactat, structura este deformată și volumul plămânilor scade. În acest sens, funcția respiratorie este afectată semnificativ.
  • Fibroza pulmonară focală - prezența mai multor focare de diferite dimensiuni și structură. Ele pot fi atât limitate (rotunjite), cât și difuze (încețoșate, fără granițe clare). Pneumofibroza focală este detectată cu silicoză, pneumoconioză, la locul granuloamelor de diferite origini.
  • Fibroza pulmonară liniară. În ce patologie apare și ce înseamnă „pneumofibroză liniară”? Acest termen este utilizat pentru a descrie o examinare cu raze X sau o scanare CT a plămânilor dacă se detectează compactarea țesutului sub forma unei șuvițe de formă liniară (aproape o cicatrice care are o formă liniară). Acest tip de fibroză se formează după boli inflamatorii (în principal - tuberculoză), leziuni, intervenții chirurgicale. Patologia liniară se manifestă adesea pe radiografie la numai câțiva ani după boală. O secțiune a fibrozei liniare, care este asociată cu rădăcina plămânilor, indică pneumonia bazală transferată sau complexul primar de tuberculoză. În forma cronică de alveolită exogenă, manifestările CT sunt: ​​fibroza liniară celulară și brută. În fibroza idiopatică, înfrângerea parenchimului este simetrică și, în funcție de stadiu, se observă foarte des fibroza liniară, „geamul înghețat”, bronșiectazia și „plămânul celular”.
  • Fibroza peribroncovasculară - prezența țesutului conjunctiv de-a lungul mănunchiului bronhovascular. În același timp, lumenul bronhiilor și vaselor de sânge se îngustează, ceea ce provoacă ventilație și tulburări vasculare.
  • Acinar (intralobular) - procesul reflectă umplerea aciniilor și bronhiolelor terminale cu celule de țesut conjunctiv. Cu această formă, se remarcă tulburări marcante de perfuzie-difuzie. Așa se manifestă pneumonia interstițială pe CT.
  • "Plămân celular" - o pierdere completă a structurii normale a plămânului. În țesutul pulmonar, există o alternanță a câmpurilor de fibroză, emfizem și chisturi, care seamănă cu un fagure.

Cu fluxul:

  • Progresiv.
  • Nu progresiv.

Se disting fibroza pulmonară idiopatică - o formă / variantă specială a pneumoniei interstițiale fibrosante cronice de etiologie necunoscută, care progresează constant și este cauza mortalității. Apare mai ales la persoanele în vârstă și afectează numai plămânii. Procesul este adesea localizat în părțile periferice ale plămânilor și se manifestă prin inflamația interstițială a alveolelor cu formarea fibrozei în jurul pasajelor alveolare.

Așa cum am menționat mai sus, cauzele bolii nu sunt cunoscute, dar există factori care agravează fibroza pulmonară idiopatică - acesta este fumatul, inhalarea prafului anorganic și organic, infecția virală, diabet zaharat. Boala apare cel mai adesea la pacienții cu vârsta de peste 50 de ani. Frecvența bolii crește odată cu vârsta și prevalează după 60-70 de ani.

Motive

Cauza pneumofibrozei sunt diverse boli pulmonare:

  • Boli infecțioase, printre care trebuie menționate pneumonie de diverse geneze (inclusiv micotice), tuberculoză, sifilis, infecție cu citomegalovirus. Cursul prelungit al pneumoniei este adesea complicat abces pulmonar, empiem pleuralcare se rezolvă cu formarea fibrozei. Factorii de risc pentru cursul prelungit al pneumoniei sunt inflamația la mai mulți lobi și bacteremia secundară. Pneumonia stafilococică caracterizată prin formarea de modificări distructive în plămâni, recuperare lentă și rezolvarea procesului cu rezultat frecvent în pneumofibroza locală. Pentru pneumonia cauzată de Legionella pneumophila (Boala legionarului), este caracteristică aceeași dezvoltare inversă lentă a infiltraților și o incidență ridicată a pneumofibrozei. Pneumonia cauzată de Chlamydophila pneumoniae, în 10-20% are modificări reziduale sub formă de pneumofibroză, iar pneumonia pneumocistică continuă cu dezvoltarea fibroza difuză.
  • Boala pulmonară obstructivă cronicăinclusiv astm bronșic. Odată cu acesta, procesul inflamator provoacă o modificare a structurii peretelui bronhiilor odată cu dezvoltarea fibrozei.
  • Boli profesionale de praf. Sunt cauzate de inhalarea de praf și gaze agresive. Termenul "pneumoconioză" combină diferite tipuri de fibroză de praf. Aceasta este o pneumonită difuză cu dezvoltarea fibrozei pulmonare. În acest sens, bolile profesionale sunt împărțite în silicoză (se dezvoltă prin inhalare de praf de siliciu), azbestoza (Ciment, azbestoza, talcosis, kaolinosis) și metallokoniozy (aluminoza, sideroza, berilioza, baritoz). În stadiile inițiale ale bolii se procedează cu o imagine a bronșolitei cronice, alveolită progresivă, care devine pneumofibroză.
  • sarcoidoza. Forma pulmonară a sarcoidozei (nu există o creștere a ganglionilor limfatici intratoracici) se desfășoară mult timp cu manifestări minime și cu dezvoltarea unui pacient cu fibroză larg răspândită cu încălcări grave ale structurii pulmonare, cu formarea stenozei bronșice și a bronșiectazelor de tracțiune, se dezvoltă insuficiență respiratorie severă (scurtă respirație în repaus, cianoză difuză). Este detectat un simptom al tambururilor. În plămâni, pe fondul pneumofibrozei și al emfizemului, focarele sunt observate pe tot parcursul.
  • Hemosideroza ideopatică a plămânilor - Boală de natură necunoscută, în care apar periodic hemoragii intraalveolare cu hemoliză. Exacerbările frecvente repetate determină dezvoltarea fibrozei difuze.
  • Boli pulmonare alergice (pneumonită hipersensibilă sau alveolită alergică exogenă). Alveolita alergică exogenă este o boală imunopatologică care apare atunci când se inhalează praf organic care conține antigene. O boală se manifestă ca o leziune comună a alveolelor și a țesutului interstițial odată cu dezvoltarea pneumofibrozei. Cazurile acestei boli apar la lucrătorii în contact cu rășini, coloranți, materiale plastice și poliuretan. Există cazuri cunoscute de dezvoltare a alveolitei expuse la fungicide (sulfat de cupru pentru plantele pulverizate) și săruri ale metalelor grele (beriliu, crom, cobalt, arsenic). Cu acest grup de boli, există întotdeauna un indiciu de contact cu un alergen. Boala se desfășoară cu tuse și scurtă respirație. Când ascultați - orale obișnuite cu balonare și crepitare. Se observă tulburări de ventilație marcate.
  • Alveolita fibrosantă idiopatică. Această boală de etiologie neclară se caracterizează prin fibroză difuză progresivă, care în clinică se manifestă prin lipsa progresivă de respirație, insuficiență respiratorie și cardiacă și formarea pulmonară a inimii. La plămâni se observă o îngroșare difuză a septei interalveolare, structura structurilor pulmonare este perturbată și se formează cavități chistice. Într-un curs acut sau subacut, când alveolita este constant recurentă, starea pacienților se înrăutățește rapid, deoarece dispneea inspiratorie crește constant, deși se efectuează tratamentul cu glucocorticoizi. Într-un curs cronic, se formează pneumoscleroza difuză.
  • Afecțiunea după intervențiile chirurgicale asupra plămânilor, care se desfășoară adesea cu formarea excesivă de pneumofibroză.
  • Boli ale altor organe și sisteme care determină fibroza.
  • Cronic activ hepatită.
  • Diabetul zaharat, care crește riscul de pneumonie de 2,5 ori, astmul de 2 ori și pneumofibroza - de 1,5 ori.
  • Boli autoimune sistemice: sclerodermia, poliartrita reumatoida, lupus eritematos sistemic, spondilită anchilozantă. Odată cu ultima boală, se dezvoltă fibroza apicală, bronșiectazie și înfrângerea pleurei. Fibroza apicală (în lobul superior) în această boală este un semn specific și apare în 3-4%. De obicei este asimptomatică, dar poate provoca tuse, spută și lipsa respirației. Pentru sclerodermia sistemică, modificările fibrotice în organe și țesuturi sunt în general caracteristice având în vedere o creștere a funcției fibroblastelor. În 70% din cazuri sclerodermia apare cu leziuni pulmonare, care apare în două versiuni: fibroza pulmonară interstițială și hipertensiune pulmonară (primar sau secundar). Fibroza pulmonară se dezvoltă în stadiile incipiente și este adesea limitată la secțiunile bazale (lobul inferior). La unii pacienți, are un caracter difuz și duce rapid la scăderea volumului pulmonar și insuficiență respiratorie severă. Fibroza pulmonară și hipertensiunea pulmonară se manifestă clinic prin creșterea respirației și a tusei uscate persistente.
  • Forma cronică infecție cu citomegalovirus.

Motive comune

  • Inhalarea substanțelor toxice.
  • efect radioterapiea cărei consecință este fibroza pulmonară post-radiație. Cel mai adesea, fibroza post-radiație se dezvoltă după iradierea regiunii mediastinale cu chlamydia și cancer de sân. În timpul radioterapiei, este posibilă și dezvoltarea fibrozei pleurale. În perioada acută după iradiere, deseori apare insuficiență pulmonară, iar în etapele ulterioare - pneumonita cu radiatii, intraalveolar și fibroza interstițială. Astfel de complicații se explică prin faptul că zona plămânilor, care sunt foarte sensibili la radiațiile ionizante și deteriorate rapid, intră în centrul radiației. În cazul tratamentului cu radiații pentru cancerul de sân, doza este de 70-80 Gy, iar toleranța maximă la radiații a plămânilor este de 35-40 Gy. Frecvența complicațiilor depinde de doza focală totală. Mai mult decât atât, vârsta pacientului și localizarea focalizării sunt importante. Persoanele de peste 70 de ani au complicații de radioterapie de 1,5 ori mai des decât persoanele cu vârste cuprinse între 40 și 60 de ani. Cu cât accentul este mai aproape de mediastin, cu atât apare o reducere a radiațiilor la plămâni. Siturile periferice sunt mai afectate de expunerea la radiații.
  • Luând medicamente: metotrexat, amiodarona, Proktolola (fibroza se poate dezvolta la multe luni după încheierea tratamentului cu acest medicament) propranolol (fibroza pleurală este posibilă). Când luați nitrofurani, se dezvoltă o alveolită fibroasă și metilsergida și ergotamina determina scleroza pleurala.

Simptome

Principala plângere cu fibroza pulmonară în curs de desfășurare lentă este lipsa respirației, care apare la început în timpul efortului fizic. Pe măsură ce procesul progresează, scurtarea respirației crește, ceea ce duce pacientul la dizabilități: nu poate să-și servească singur, să umble și chiar să rostească o frază. La unii, boala progresează lent, astfel încât pacienții se adaptează treptat la starea lor, reducând activitatea motorie. Un simptom comun al fibrozei pulmonare este o tuse uscată, care se remarcă în 75% din cazuri; tuse cu spută este mult mai puțin frecventă pentru pacienți. În formele severe ale bolii, poate exista spută purulentă. Mai puțin frecventă este durerea și disconfortul în piept. Temperatura și hemoptiza nu sunt simptome caracteristice fibrozei idiopatice.

Dintre simptomele obișnuite notate: slăbiciune, oboseală, modificarea falangei unghiei, scăderea în greutate. Atunci când ascultă un pacient cu un fonendoscop, medicul determină crepitația („craparea celofanului”), care se aude la înălțimea inspirației în regiunile posterioare. Exacerbarea fibrozei idiopatice este o afecțiune serioasă care amenință viața pacientului, deoarece insuficiența respiratorie crește rapid și moartea apare în 85% din cazuri.

În general, simptomele sunt determinate de boala de bază, împotriva căreia s-a dezvoltat pneumofibroza. De exemplu, când silicoză acestea sunt rare și nespecifice: tuse, scurtă respirație la efort și spută. Cu această boală, trebuie acordată atenție gravității modificărilor razelor X și a deficienței plângerilor pacientului. Odată cu formarea nodurilor fibroase mari și implicarea pleurei, există plângeri de furnicături între omoplați și dureri în piept. La pacienții cu bronșită cronică, tusea cu spută este deranjantă.

Teste și diagnostice

În diagnostice se folosesc:

  • fluorografie și radiografie toracică. Fluorografia este utilizată ca metodă de screening. Se observă fibroza rădăcinilor plămânilor de pe fluorogramă bronșită, bronșită de fumător, boli pulmonare profesionale. Pe fluorogramă, arată așa:

Cu pneumoconioza, un model pulmonar modificat este determinat datorită fibrozei difuze, care are o plasă sau o formă celulară, în principal în secțiunile inferioare și mijlocii. De asemenea, este dezvăluită diminuarea liniară neregulară, care reflectă fibroza în jurul bronhiilor și vaselor de sânge. Cu tuberculoza, în lobii superiori, se determină îngroșarea și deformarea modelului pulmonar, poate exista pneumofibroză liniară, iar calea fibroasă se lasă la rădăcina plămânului. la tuberculoza ciroză modificările fibrotice prevalează asupra prevalenței focarelor încapsulate.

izolat cordon fibros în plămâni, ca semn radiografic, este detectat după un proces inflamator (pneumonie, tuberculoză). O singură țesătură fibroasă nu este periculoasă și nu afectează funcția respiratorie, deși nu inversează dezvoltarea. Mult mai periculoasă este pneumofibroza severă comună (difuză) care se formează atunci când alveolita fibrosantă idiopatică. Apoi apar modificări difuze sub forma deformării cu ochiuri fine a modelului pulmonar.

Ele sunt de natură bilaterală și sunt exprimate în departamentele plămânilor deasupra diafragmei. O scădere a volumului pulmonar este caracteristică, prin urmare, se observă o poziție ridicată a cupolei diafragmei. Odată cu evoluția bolii, modificările fibrotice și insuficiența respiratorie progresează.

  • O metodă extrem de sensibilă pentru detectarea pneumofibrozei este tomografia computerizată de înaltă rezoluție (CT). Ea este cea care face posibilă determinarea gravității, prevalenței, naturii și dinamicii schimbărilor. Utilizarea secțiunilor subțiri și reconstrucția spațială cu această metodă crește posibilitățile de vizualizare spațială. Imaginea CT a fibrozei pulmonare idiopatice într-un stadiu exudativ timpuriu este reprezentată de întunecarea „sticlei înghețate”. Ulterior, se formează modificări bazale bilaterale sub forma unui "plămân celular" și tracțiune bronșiectazie. Imaginea „plămânului celular” este dată de chisturi de 3-10 mm cu pereți groși și limbi.
  • Criobiopsie transbronchială un organ care se potrivește cu exactitate la o biopsie chirurgicală.
  • Studiul funcției respirației externe. Scăderea proprietăților elastice ale plămânilor datorită dezvoltării câmpurilor fibroase mari și îngroșării septei interalveolare se manifestă prin tulburări restrictive, o scădere a expirării forțate și a capacității vitale a plămânilor.

Tratamentul fibrozei pulmonare

Cum se tratează fibroza pulmonară? Nu există un tratament specific pentru fibroză și dezvoltarea sa inversă nu are loc. Cu toate acestea, se încearcă să-l influențeze. Este posibilă suspendarea dezvoltării sale dacă pneumofibroza este rezultatul bolilor inflamatorii sau autoimune ale sistemului bronhopulmonar, care apar cu exacerbări periodice. Dacă efectuați un tratament care elimină inflamația (inclusiv imunitatea), îmbunătățiți funcția de drenare a bronhiilor, atunci puteți opri progresia.

În pneumonia interstițială acută în timpul reacției inflamatorii (alveolită - echivalentul „sticlei înghețate” pe CT) este prescris corticosteroizi. Majoritatea pacienților hemosideroză idiopatică plămânii arată, de asemenea, un răspuns pozitiv la tratamentul cu glucocorticosteroizi - acest lucru se manifestă printr-o scădere a frecvenței de exacerbări și a vitezei de dezvoltare a fibrozei.

Cu fibroza pulmonară idiopatică, sunt prescrise și doze mici. prednisolon și ciclofosfamidă. Cu toate acestea, nu există dovezi exacte în favoarea faptului că supraviețuirea acestor pacienți se îmbunătățește doar cu tratamentul cu prednison sau cu terapia combinată. În același timp, riscul de a dezvolta reacții adverse este mai mare decât probabilitatea de a îmbunătăți funcția pulmonară. Singurele medicamente cu eficiență dovedită care prezintă efecte antifibroză în această boală sunt pirfenidona (un medicament Esbriet) și Nintedanib (medicament Vargatef). Acestea slăbesc proliferarea fibroplastelor și progresia fibrozei. S-a dovedit că alte medicamente sunt eficiente în experimentele pe animale - ciproheptamina și ketanserin a suprimat sinteza de colagen și a împiedicat depunerea de mase fibrotice în țesutul pulmonar.

Se fac încercări de a influența pneumofibroza cu medicamente care au activitate enzimatică. Deci se aplică Longidaza în supozitoare (conține enzima hialuronidază testiculară) ca monoterapie sau ca parte a unui tratament complex. Studiile au dovedit că acest medicament nu acționează asupra țesutului conjunctiv normal, ci distruge țesuturile modificate în zona fibrozei. Longidaza are, de asemenea, proprietăți antioxidante și antiinflamatorii și acționează mult timp datorită purtătorului de polimeri în baza formativă a lumânării.

Odată cu administrarea rectală, medicamentul pătrunde în toate organele și țesuturile. În pulmonologie și fiziologie se folosește 1 supozitor în 2-3 zile, se recomandă efectuarea a 10-20 de injecții. Dacă este necesar, puteți repeta cursul după trei luni, apoi puteți trece la un tratament de întreținere lung (3-4 luni) - 1 supozitor o dată pe săptămână. Longidaza poate fi folosită și sub formă de injecții de 3000 UI: primele 3 luni - 3000 UI (1 injecție) la fiecare 4 zile, apoi timp de 3 luni, 1 injecție la fiecare două săptămâni.

Tratamentul de bază al tuturor bolilor bronhopulmonare însoțite de dispnee (BPOC, astm bronșic) este bronhodilatatoare, deoarece pnevmoskleroze există obstrucție bronșică.

Luarea bronhodilatatoarelor reduce severitatea respirației și crește toleranța sarcinii. Se folosesc bronhodilatatoare din diferite grupuri: agoniști beta 2, M-cholinolytics și metilxantine. Din grupul de M-anticolinergice cel mai des utilizate: bromură de ipratropiu (Atrovent, Nativ Ipratropium, Aer Ipratropium) și bromură de tiotropiu (Spiriva, Tiotropium nativ).

Agoniștii beta-2 acționează rapid și îmbunătățesc starea de bine într-un timp scurt, dar, cu utilizarea prelungită, se dezvoltă rezistența. De aceea, se recomandă să faceți o pauză de utilizare, după care efectul bronhodilatant al acestui grup de medicamente este restabilit. Cu eficiența insuficientă a acestor două grupuri de medicamente, la tratament se adaugă metilxantine (Diafillin, eufillin, teofilină și medicamente prolinate). Ele îmbunătățesc funcția musculară respiratorie și reduc hipertensiunea pulmonară.

Eficiența tratamentului combinat este remarcată indacaterolul și bromură de glicopironiu în legătură cu încetinirea dezvoltării fibrozei în BPOC. Această combinație blochează răspunsul fibros în organism care apare la pacienții cu BPOC. Medicament prin inhalare Ultibro Breezhaler conține o combinație dintre aceste două substanțe, care rapid și timp îndelungat (24 ore) provoacă relaxarea mușchilor bronhiilor și asigură un efect bronhodilatant. Ultibro Breezhaler este principalul medicament la alegere în tratamentul BPOC, a cărui utilizare îmbunătățește funcția pulmonară, reduce frecvența exacerbărilor și crește toleranța la efort.

Mucoliticele (mucoregulatoare, mukokinetice) nu sunt indicate pentru toți pacienții cu boli bronhopulmonare - numai cu exacerbare și obstrucție bronșică datorată eliminării slabe a sputei. Odată cu natura purulentă a sputei și o creștere a cantității sale, se prescriu antibiotice. Sunt prezentate, de asemenea, agenți de întărire și vitamine.

Având în vedere ireversibilitatea procesului, tratamentul fibrozei pulmonare cu remedii populare este ineficient. Materialele vegetale pot fi utilizate ca agenți expectoranți, mucolitici și de întărire generală în tratamentul complex al pacienților.

Medicină

  • bronhodilatatoare: Atrovent, Nativ Ipratropium, Aer Ipratropium, Spiriva, Tiotropium nativ, Ultibro Breezhaler.
  • mucolitice: acetilcisteina, Evkabal, Bronhomutsin, Flyuditek, Ambrol, Ermutsin, Lasolvan.
  • glucocorticoizi: prednisolon.
  • Medicamente antineoplastice (cististatice): ciclofosfamidă.

Proceduri și operațiuni

În timpul executării oricărui exercițiu, inima și plămânii lucrează activ. Exercițiile speciale de respirație vizează creșterea capacităților funcționale ale plămânilor, reducerea respirației și creșterea toleranței la sarcină. Complexul ar trebui să includă exerciții pentru antrenarea respirației diafragmatice și exerciții cu expirație forțată. Baza poate fi făcută exerciții de respirație conform metodei lui P. A. Buteyko. Durata exercițiilor de respirație este de 10 minute și trebuie să o efectuați de 3-5 ori în timpul zilei. O opțiune ideală este o gimnastică selectată individual. Dacă starea sistemului respirator permite mersul pe jos, puteți merge la sport.

Dintre proceduri, este indicată terapia de înlocuire a oxigenului, care se realizează cu o scădere a presiunii de oxigen în sânge mai mică de 60 mm Hg. Art. În insuficiența respiratorie cronică, oxigenoterapia este efectuată acasă o perioadă lungă de timp (18 ore pe zi), într-un mod de alimentare cu oxigen cu flux redus (2-5 l / min). În insuficiența respiratorie severă, se folosesc amestecuri de heliu-oxigen. Acasă se folosesc concentratoare de oxigen.

Pentru a elimina complexele imune circulante din sânge (în special cu astm bronșic) se aplică hemosorption.

Dietă

Masa dietei 15

  • eficienţă: efect terapeutic după 2 săptămâni
  • date: mereu
  • Cost produs: 1600-1800 ruble pe săptămână

Este prezentată versiunea de bază a dietei standard (Masa dietei 15) cu un conținut ridicat de proteine.

Profilaxie

Măsurile preventive includ:

  • Prevenirea exacerbărilor afecțiunilor sistemului bronhopulmonar cu curs cronic.
  • În bolile profesionale - o îmbunătățire a condițiilor de muncă, posibil reducerea concentrației de praf la locul de muncă, utilizarea echipamentelor de protecție personală avansate.
  • Monitorizare constantă de către un pulmonolog pentru a monitoriza starea de sănătate și a efectua proceduri preventive și terapeutice.

Consecințe și complicații

Curs progresiv fibroză pulmonară prezintă următoarele complicații:

  • Insuficiență respiratorie.
  • Hipertensiunea pulmonară cu o creștere treptată a presiunii în circulația pulmonară. Hipertensiunea pulmonară secundară se dezvoltă întotdeauna cu fibroză și apare în primii ani ai bolii. În stadiile incipiente, este asimptomatic. Apoi apare o creștere a respirației, a cărei severitate depinde de gradul de presiune din artera pulmonară.
  • emfizem.
  • Cancerul pulmonar. Inhalarea fibrelor de azbest induce dezvoltarea nu numai a fibrozei, dar și a cancerului pleural și pulmonar. Cancerul pulmonar se poate dezvolta și pe fundalul fibrozei alveolare idiopatice.
  • Formarea cavităților și chisturilor fibroase, care sunt complicate de pulmonare sângerare, pneumotorax (aer care intră în cavitatea pleurală din cauza deteriorării plămânului) și pneumomediastin (acumularea de aer în țesutul mediastinal în timpul rupturii pulmonare, ceea ce duce la compresia inimii și a vaselor mari).

Perspectivă

Prognosticul și speranța de viață pentru fibroza pulmonară depind de boala împotriva căreia s-a dezvoltat, de gradul de progresie a fibrozei în sine, de întinderea acesteia și de gradul de implicare a arborelui bronșic (însemnând formarea bronșiectaziilor, care agravează cursul bolii). Printre criteriile prognostice, principalul este tipul de formare a pneumofibrozei.

Tipurile favorabile includ modificări fibrotice sub forma cordoanelor din interstitiul central și periferic al plămânilor, precum și tipul de fibroză atelectatică. Acesta din urmă se formează în locuri de pneumonie organizată sau în locul unei colapsuri de țesut pulmonar de multă vreme, ca urmare a închiderii bronhiilor. Apariția acestor tipuri de pneumofibroză nu afectează perfuzia și difuzarea în plămâni și nu duce la dezvoltarea insuficienței respiratorii. Tipurile adverse includ modificări ale formei fibrozei acinare și „plămânului celular”, care duc întotdeauna la perfuzie afectată și insuficiență respiratorie severă. Ea este factorul care reduce speranța de viață a pacientului.

„Plămânul celular” și prevalența sa semnificativă sunt considerate semnul prognostic cel mai nefavorabil.În același timp, dimensiunea „fagurilor” este, de asemenea, acordată importanță - „fagurii” de dimensiuni mari sau un tip mixt de structuri cu chisturi mici și mari alternante sunt considerate mai nefavorabile. În ceea ce privește localizarea lor, locația sezonieră inferioară este considerată nefavorabilă.

Cursul natural al fibrozei idiopatice este asociat cu o modificare treptată a țesutului pulmonar și o deteriorare fibrotică progresivă, care în stadiul final ia forma unui „plămân celular”. Creșterea fibrozei agravează progresiv starea pacientului și afectează speranța de viață.

Este dificil să răspunzi la întrebarea câți trăiesc cu această boală, deoarece depinde de starea funcției pulmonare. Termenii pot varia de la 2 la 6 ani. Deci, în cursul acut, pacienții trăiesc nu mai mult de 2 ani, în subacut - de la 2 la 4 ani și în cronici - de la 4 la 6 ani. Situația este asociată cu boli concomitente care apar odată cu vârsta. Un rezultat fatal provoacă nu numai insuficiență respiratorie acută, dar și IHD, embolie pulmonară sau cancer pulmonar.

Cu progresarea lentă silicoză prognosticul pentru viață este pozitiv, deoarece procesul de tranziție de la o etapă la alta poate dura zeci de ani. Există cazuri în care evoluția fibrozei nu este deloc detectată - în astfel de cazuri, prognosticul pentru viață este favorabil. Complicație severă a silicozei - spontană pneumotorax, dar este foarte rar în formele moderne de silicoză. Dacă pe fondul fibrozei silicotice se dezvoltă tuberculoză, atunci cursul bolii este nefavorabil și, în general, prognosticul depinde de gravitatea tuberculozei și silicozei și de forma tuberculozei.

Lista surselor

  • Ivanova A. S. Procese de fibrosare / A. S. Ivanova, E. A. Yuryev, V. V. Dlin. M .: Suprapunere, 2008.196 s.
  • Alveolită fibrosantă idiopatică / M. M. Ilkovich și colab. // În cartea: Boli pulmonare diseminate / Ed. M. M. Ilkovici M .: GEOTAR-Media, 2011.S. 24-84. 3.
  • Avdeev CH. Fibroza pulmonară idiopatică: abordări moderne ale terapiei. Pneumologie practică 2015; 1 22-31.
  • Tsvetkova O.A., Voronkova O.O. O abordare modernă a tratamentului pacienților cu fibroză pulmonară idiopatică. Medicină Clinică 2017; 95: 281-5. 31.
  • Aisanov Z.R., Kokosov A.N., Ovcharenko S.I., Khmelkova N.G., Tsoi A.N., Chuchalin A.G., Shmelev E.I. Boli pulmonare cronice. Program federal. Cancerul de sân, 2001; Nr. 1: pag. 9 - 33.

Urmărește videoclipul: Ce este Fibroza Pulmonară Idiopatică? - Prof. Dr. Florin Mihaltan (Noiembrie 2019).

Posturi Populare

Categorie Boală, Articolul Următor

Vitamina B9 (acid folic)
Cartea de referință

Vitamina B9 (acid folic)

Vitamina B9 (acid folic) este o vitamină a cărei funcție principală este menținerea sănătății sistemului imunitar și circulator. Acidul folic, împreună cu derivații săi, este combinat într-un grup comun numit folacin. Deficitul de acid folic provoacă dezvoltarea tumorilor, probleme cu măduva osoasă, care suferă semnificativ de lipsa de vitamine.
Citeşte Mai Mult
Prim ajutor pentru intoxicații cu monoxid de carbon
Cartea de referință

Prim ajutor pentru intoxicații cu monoxid de carbon

Informații generale Dacă s-a produs intoxicația cu monoxid de carbon, atunci vorbim despre o stare patologică gravă. Se dezvoltă dacă o anumită concentrație de monoxid de carbon intră în organism. Această afecțiune este periculoasă pentru sănătate și viață, iar dacă nu contactați un specialist în timp util, puteți muri de monoxid de carbon.
Citeşte Mai Mult
Lunar după naștere
Cartea de referință

Lunar după naștere

După un test atât de dificil pentru corpul unei femei precum nașterea unui copil, este necesară o anumită perioadă de timp pentru a relua funcționarea normală a tuturor organelor și sistemelor care au suferit modificări în timpul sarcinii. În majoritatea cazurilor, această restructurare durează aproximativ 6-8 săptămâni.
Citeşte Mai Mult