Boală

Cardiomiopatie

Informații generale

Printre bolile miocardice, ele ies în evidență separat cardiomiopatie. Cardiomiopatia pentru adulți este a patra cea mai frecventă cauză de insuficiență cardiacă cronică. Ce este cardiomiopatia? Acesta este un grup întreg de boli miocardice care sunt neinflamatorii și non-coronarogene (care nu sunt asociate cu deteriorarea vaselor coronare). Cu boala, există încălcări ale structurii mușchiului cardiac și încălcări pronunțate ale funcției sale. Cardiomiopatiile sunt adesea însoțite de hipertrofie miocardică sau de mărirea camerelor inimii. Aceste boli se dezvoltă din diferite cauze și sunt adesea de natură genetică.

Cardiomiopatiile sunt împărțite în primare (aceasta include genetice, fără un motiv stabilit - cardiomiopatie idiopatică, dobândită, mixtă) și secundară, dezvoltate împotriva diferitelor boli. Cardiomiopatia idiopatică primară poate fi o displazie hipertrofică, restrictivă, aritmogenă a ventriculului drept (Boala fântânii).

Forma idiopatică a cardiomiopatiei dilatate este cea mai severă: boala la adulți progresează constant, iar insuficiența cardiacă devine debutul ei. Cardiomiopatia de origine mixtă este o patologie miocardică, care are trăsăturile unei boli cauzate ereditar și dobândite. Unii autori includ cardiomiopatie restrictivă în acest grup. Cardiomiopatia secundară include alcoolice, tirotoxice, diabetice, platormonale, adică secundare se dezvoltă pe fundalul altor boli.

Patogenia

Ca urmare a mutațiilor genice în CMP hipertrofică, apar modificări specifice în mușchiul cardiac - o perturbare în orientarea fibrelor musculare, ca urmare a modificării și se îngroașă mușchiul cardiac. Baza patogenezei este o creștere a presiunii în ventriculul stâng în timpul diastolă (relaxare), ca urmare a faptului că ventriculul trebuie să expulzeze sângele cu o forță crescută.

O creștere a sarcinii asupra mușchiului cardiac provoacă o și mai mare hipertrofia și o scădere a conformității miocardului, precum și o scădere a cavității ventriculului stâng. Activitate fizică și tahicardie crește obstrucția tractului de ieșire și încărcarea pe ventriculul stâng. Condiții de leșin și leșincaracteristic acestor pacienți apar în legătură cu o scădere a circulației cerebrale și sunt mai des observate în timpul efortului fizic, ca urmare a unei mici ieșiri cardiace datorate unei cavități ventriculare reduse.

Etiologia CMP dilatată nu poate fi adesea stabilită, prin urmare, este considerată o formă idiopatică. Doar 20% dintre pacienți asociază această boală miocardită infecțioasăreportat mai devreme. Se crede că deteriorarea mitocondriilor celulare, deteriorarea metabolismului energetic în miocard și un efect negativ asupra myofibrils (o unitate funcțională a fibrei musculare), virușii care persistă în organism cauzează (în principal enterovirusuri).

ARN viral poate fi inclus în aparatul genetic al celulelor miocardice, iar virușii „declanșează” procesul autoimun, ceea ce duce la modificări marcate în structura miofibrilelor și a funcției contractile afectate. Se remarcă și distrofia marcată. cardiomiocite și necroza lor. Ca urmare a unor astfel de modificări patologice, mușchiul cardiac își pierde capacitatea de a se contracta.

Patogeneza CMP restrictivă depinde de boala de bază. În endocardita fibroplastică, perturbațiile în răspunsul imun și eliberarea substanțelor active care afectează cardiomiocitele sunt de o importanță primară. Ulterior se dezvoltă fibroză și îngroșarea endocardului. Fibroza duce la o rigiditate miocardică crescută, ca urmare a faptului că este perturbată funcția diastolică a inimii. Încălcarea relaxării reduce perioada de umplere a ventriculelor, prin urmare, volumul accidentului vascular cerebral scade și sarcina pe atrii crește (se extind).

În patogeneza afectării cardiace în cardiomiopatia alcoolică, se remarcă două mecanisme: impregnarea miocardului cu incluziuni de grăsimi, care determină degenerarea celulelor miocardice și deteriorarea miocardului și a sistemului nervos din cauza deficitului Vitamina B1. În legătură cu o creștere a încărcăturii asupra mușchiului cardiac, se dezvoltă mai întâi hipertrofia miocardică, apoi liposis (impregnarea celulelor cu grăsime), degenerarea celulelor, extinderea cavităților inimii, formarea cheagurilor de sânge în interiorul cavităților și dezvoltarea insuficiență cardiacă. Cardiomiopatia alcoolică apare cu tulburări de ritm și insuficiență circulatorie atât în ​​cercurile mari, cât și în cele mici. Aportul de alcool este un factor provocator în fibrilația atrială.

Nu este înțeleasă pe deplin geneza dezvoltării unui miocard non-compact. Există mai multe puncte de vedere: încălcarea embriogenezei și dezvoltarea patologiei în procesul vieții. În timpul embriogenezei, stratul spongios al miocardului se îngroașă în mod normal și se formează un strat „compact” normal - fibrele musculare tubulare „cresc treptat”. În încălcarea acestui proces, miocardul păstrează o structură spongioasă, are spații profunde între trabecule, care se conectează la cavitatea LV. Dacă luăm în considerare patologia dobândită sub forma unui miocard non-compact, atunci se poate remarca faptul că o trabecularitate miocardică a ventriculului stâng crescut apare la sportivi, în timpul sarcinii și la pacienții cu anemie cu celule secera. O creștere a trabecularității în aceste cazuri este considerată adaptare la activitatea fizică și răspuns la o creștere a încărcăturii ventriculului stâng.

Clasificare

Multe clasificări indică faptul că această patologie este în permanență studiată și îmbunătățită. Fiecare dintre aceste clasificări se completează reciproc.

Conform clasificării din 1995:

  • De bază (dilatat, hipertrofic și restrictiv).
  • Adițional (aritmogen, postpartum).
  • Specific (dismetabolic, ischemic, inflamator, hipertensiv, cu boli sistemice, distrofii musculare, alergice și toxice).
  • Neclasificat (fibroelastoză, CMP pe fondul mitocondriopatiilor).

Clasificarea American Heart Association din 2006 se referă la cardiomiopatii primare și le subdivide în:

  • Genetice (aceasta include miopatii hipertrofice, aritmogene, mitocondriale, sindrom miocardic necompact, glicogeneze apărute în încălcarea funcției canalelor ionice).
  • Mixt (restrictiv și dilatat).
  • Achiziționat (postpartum, ILC Takotsubo, cu diabet și tahicardie indusă).

Conform recomandărilor Societății Europene de Cardiologie (din 2008), se disting principalele forme:

  • Dilatate.
  • Hipertrofica.
  • Restrictiva.
  • Ventriculul drept aritmogen.
  • Neclasificabil (atribuit aici miocardul necompact și ILC Takotsubo).

Cardiomiopatie hipertrofică

Este o boală cauzată genetic (formele familiale domină), care este recunoscută într-un stadiu tardiv, deoarece în 50-60% din cazuri este detectată prin ecocardiografie accidental.

Se manifestă la vârste diferite, care depinde de gravitatea defectului genic. Cauza bolii este mutațiile genelor proteinelor sarcomerice. Având în vedere factorul genetic, deseori este utilizat termenul de "cardiomiopatie hipertrofică familială". Boala provoacă moartea subită a sportivilor la o vârstă fragedă.

CMP hipertrofică se caracterizează prin hipertrofie severă a stângului (mai mult de 1,5 cm) și / sau a ventriculului drept, care a apărut fără cauză (nu există o tensiune arterială anterioară, prezența defectelor și a altor boli de inimă). Septul interventricular, vârful și segmentele mijlocii ale ventriculului sunt implicate în proces. Volumul de LV în acest caz poate fi normal sau redus. 25% dintre pacienți au un gradient de presiune sistolică în ventriculul stâng, care se datorează obstrucției (prezența unei obstrucții) a părții excretorii a ventriculului stâng.

În funcție de prezența obstrucției sau absenței, cardiomiopatia are două opțiuni hemodinamice: cardiomiopatie hipertrofică-obstructivă și non-obstructivă. Hipertrofică - CMP obstructivă, care implică prezența obligatorie a unei obstrucții a tractului de ieșire.

Cu acest formular, sunt posibile mai multe opțiuni pentru obstrucție:

  • Obstrucția subaortică este constantă și prezentă în repaus; există un termen pentru definirea acestei afecțiuni, „stenoză subaortică musculară”;
  • obstrucție labilă - există fluctuații de presiune semnificative în ventricul;
  • latent - funcțional, apare numai în timpul exercițiului sau în timpul testelor farmacologice.

Prezența obstrucției determină severitatea manifestărilor clinice. CMP non-obstructivă apare cu hipertrofie și clinică miocardică neexprimată.

Cardiomiopatie diluată (DCMP)

Mai frecvent la bărbați. Cea mai frecventă manifestare a DCMP la om este înregistrată la vârsta de 30-45 de ani. Pacienții cu această boală reprezintă până la 55-60% din toți pacienții cu CMP. Pentru această boală, sunt caracteristice o expansiune a tuturor camerelor inimii și o încălcare accentuată a funcției de pompare a inimii. Cu toate acestea, nu există motive care ar putea provoca astfel de încălcări ale funcției contractile a inimii (patologia valvei, hipertensiune, Boli cardiace ischemice). Încălcarea contractilității determină o scădere a eliberării de sânge în sistolă și volumul rezidual de sânge în ventricule crește. Aceasta duce la extinderea ventriculelor și la dezvoltarea insuficienței cardiace biventriculare (stânga și dreaptă).

Se disting următoarele forme de CMP dilatate:

  • Idiopatic (se dezvoltă fără un motiv aparent și este o boală rară).
  • Familia (ereditară, determinată genetic). La 40% dintre pacienți, boala are un caracter familial.
  • Virală și autoimună. S-a remarcat că cardiomiopatia dilatată se dezvoltă pe fondul miocarditei virale transferate. Rolul dezvăluit coxsackie enterovirus Grupul B.

Există o boală cu insuficiență cardiacă progresivă. complicat aritmii, tromboembolismcare apar în orice stadiu, moartea subită este de asemenea posibilă. O caracteristică a insuficienței cardiace cronice este un curs sever și un prognostic nefavorabil.

Tromboza și embolia cu această formă de ILC sunt de 2-3 ori mai frecvente decât în ​​cazul altor boli de inimă. Trombi parietali din ventriculul stâng cu ecocardiografie se găsesc în 40% din cazuri, frecvența trombozei atriale este mult mai mare și depinde de fibrilația atrială. Prognostic cele mai periculoase sunt tromboembolismul recurent în artera pulmonară.

Diagnosticul de DCMP este stabilit pe baza:

  • Examenul cu raze X, care indică o creștere a inimii, creșterea presiunii intraventriculare (o formă sferică a inimii o indică), semne de stază venoasă.
  • Examinarea cu ultrasunete a inimii: dilatarea cavităților, grosimea normală sau ușor modificată a peretelui, scăderea fracției de ejecție și funcția contractilă a miocardului, insuficiența valvelor atrioventriculare, prezența cheagurilor de sânge în cavitățile inimii.

Codul pentru cardiomiopatie dilatată conform MKB-10-I42.0.

Cardiomiopatie restrictivă

O leziune rară a mușchiului cardiac, ceea ce duce la o încălcare a umplerii ventriculelor (una sau două) în timpul diastolei și o scădere a volumului cavităților lor. Cariile atriale cresc. În acest caz, nu există modificări în grosimea miocardului. În peretele miocardului există un masiv fibroză (devin înțepenite) și toate camerele inimii sunt implicate în proces. În acest sens, CMP restrictivă include mai multe boli diferite, care se caracterizează prin dezvoltarea fibrozei:

  • fibroza endomioardului;
  • Fibroplastic endocardita leffler;
  • fibroelastoza nou-nascutului;
  • ILC africană obliterare.

CMP restrictivă poate fi asociată cu colagenozele, procesele neoplazice și utilizarea medicamentelor anticanceroase, consecințele localelor radioterapie. În cazurile în care se formează un CMP restrictiv fără patologia valvelor cardiace, pericardului și epicardului, diagnosticul este cardiomiopatie restrictivă idiopatică. Boala se desfășoară fie asimptomatic, fie atacuri de astm, pierderea cunoștinței în timpul efortului fizic și infecții pulmonare frecvente sunt deranjante.

Acest lucru se datorează faptului că la unii pacienți disfuncția diastolică apare în fazele incipiente și este exprimată, astfel încât plângerile și semnele de insuficiență cardiacă apar devreme. În alte cazuri, disfuncția diastolică nu are manifestări clinice, astfel încât starea pacienților nu se înrăutățește mai mulți ani.

Conform clasificării din 2008, ILC-urile neclasificate includ un miocard non-compact sau, mai degrabă, un sindrom ventricular stâng non-compact, deoarece este mai des afectat și takiotubo cardiomiopatie.

Cardiomiopatia necompactă a ventriculului stâng este o boală eterogenă (aceeași boală este cauzată de mutații în gene diferite), care se caracterizează printr-o structură miocardică anormală a stratului. Primul strat este reprezentat de un miocard compact, normal în structură, iar cel de-al doilea are o structură spongioasă cu trabecule și spații între ele care comunică cu cavitatea ventriculului stâng (este afectat mai des).

Raportul stratului non-compact și compact este de 2: 1. Adică, miocardul non-compact este larg, iar stratul miocardului adevărat este subțiat și practic nefuncțional. Această structură a miocardului determină o deteriorare a funcției contractile a ventriculului, care progresează și dezvoltă rapid insuficiență cardiacă fatală, aritmii ventriculare și tromboembolism sistemic. Odată cu introducerea metodelor de cercetare genetică, a apărut posibilitatea unui diagnostic precoce. La 50% dintre pacienți, această patologie este detectată în familie. Mutațiile genelor sarcomere sunt mai des observate - astfel de mutații se găsesc în CMP dilatată și hipertrofică.

Cardiomiopatie Takotsubo

Baza cardiomiopatiei takotsubo (sau ILC stresant, „sindromul inimii rupt”) este inflamația miocardică acută care a apărut pe fundalul ejectării masive. catecolamine (adrenalina, dopamina și noradrenalina). Boala apare mai des la femei după stres sever. În acest caz, se formează o disfuncție sistolică LV în dezvoltare acută (contractilitate afectată).

În cazuri tipice, pacienții au cidru coronarian acut (infarct miocardic): dureri toracice intense, scurtarea respirației, tahicardie severă, semne de atac de cord la o electrocardiogramă, dar simptomele se pot rezolva în câteva zile. Multe au complicații: edem pulmonar, aritmii, ruperea peretelui LV, hipotensiune arterială și moartea. Sunt posibile complicații sub formă de accidente vasculare cerebrale (ischemice sau hemoragice). O complicație frecventă a perioadei timpurii este șocul.

Cardiomiopatiile specifice includ dismetabolice (metabolice), ischemice, valvulare, hipertensive, alergice / toxice (alcoolice, medicamente, radiații), ILC în colagenoze și distrofie musculară.

Cardiomiopatie ischemică

Acest tip de ILC este considerat ca o formă de boală coronariană. Cardiomiopatia de acest tip apare pe fondul aterosclerozei grave și răspândite a principalelor artere coronare și a infarctului miocardic.Starea patologică a miocardului se dezvoltă ca urmare a atacurilor constante ischemie miocardică. Episoadele frecvente și prelungite de ischemie provoacă modificări degenerative ale miocitelor și decesul acestora.

CMP ischemică apare la vârsta de 45-55 de ani, în principal în rândul bărbaților. În formarea acestei cardiomiopatii, un rol important este remodelării (schimbării) post-infarctului miocardului și hibernării acestuia. Hibernarea este un proces adaptativ de reducere a funcției contractile a inimii în proporție de o scădere a fluxului sanguin. Acest lucru ajută la prevenirea dezvoltării ischemiei miocardice și a dezvoltării infarct miocardic acut. Funcția contractilă redusă este complet normalizată atunci când alimentarea normală este restabilită.

Cardiomiopatia ischemică apare odată cu extinderea cavităților inimii (în primul rând ventriculul stâng, apoi alte camere), subțierea pereților ventriculului stâng și a cardiomegaliei semnificative, toate acestea duc la o încălcare accentuată a funcției de pompare a inimii și a insuficienței cardiace cronice.

Remodelarea ventriculară are loc lent cu includerea unor mecanisme compensatorii, în care camerele inimii cresc treptat. De asemenea, insuficiența cardiacă progresează încet, începând cu ventriculul stâng, iar în etapele ulterioare se alătură și ventriculul drept.

Caracteristicile acestui ILC sunt creșterea masei cardiace, expansiunea biventriculară, leziunea aterosclerotică severă a arterelor coronare și subțierea disproporționată a pereților ventriculului (grosimea țesutului muscular neschimbat nu este mai mare de 11 mm). Diagnosticul de CMP indică o istorie lungă și o deteriorare răspândită a vaselor coronariene, astfel că principala metodă de cercetare este angiografie coronariană.

Cardiomiopatie metabolică

Cardiomiopatie metabolică, ce este? Acest grup de cardiomiopatii combină boli ale mușchiului cardiac care au apărut pe fundalul unei tulburări metabolice din organism. Un sinonim este cardiomiopatie dismetabolică și aparține clasei de CMP dilatată. Codul cardiomiopatii dismetabolice conform MKB-10-I43.1 (cardiomiopatie în tulburări metabolice). Poate acesta este cel mai mare grup de leziuni miocardice secundare, deoarece este cauzat de diferite și numeroase motive:

  • Patologie endocrină (tireotoxicoză, feocromocitom, gipoterioidizm, diabet zaharat, acromegalie, obezitate).
  • Boli de acumulare ereditară: Boala Neman Pick, Hurlera, Fabry, hemocromatozaboli de acumulare glicogen.
  • Deficiența electroliților (potasiu, magneziu, seleniu, fier, vitamine B).
  • amiloidoza - modificări metabolice complexe, în urma cărora există o depunere de proteine ​​(amiloide) în țesuturi.
  • Intoxicații (droguri, alcool, endotoxemie în diferite boli).
  • Schimbări hormonale (climacteriu naturale și artificiale).
  • Efectele negative ale mediului (radiații, hipotermie etc.).
  • Situații stresante.

Dintre cardiomiopatiile secundare care au apărut pe fondul patologiei endocrine, trebuie să se distingă:

  • Cardiomiopatie tireotoxică. Pe fondul greu necompensat tireotoxicoză cu gâscă toxică difuză, CMP dilatată, insuficiență de valvă (mitrală și tricuspidă), fibrilație atrială și insuficiență circulatorie. Cardiomiopatia parcurge trei etape: distrofie miocardică și hipertrofie musculară cardiacă (sunt reversibile dacă tratamentul este efectuat corect); hipertrofie compensatorie și extinderea cavităților (modificările sunt parțial reversibile); myocardiosclerosis, care indică schimbări ireversibile și duce la dezvoltarea insuficienței cardiace. Sarcina tratării tirotoxicozei este realizarea unei stări eutiroide, pentru care sunt prescrise tirostaticele, care blochează sinteza hormonilor de către glandă. Când se tratează cu tirostatic, se elimină semnele de insuficiență circulatorie în timpul DCMP în repaus, fibrilația atrială dispare, fracția de ejecție crește și chiar dimensiunile cavităților inimii se normalizează. Atribuit în paralel b-blocante.
  • Acromegalia se caracterizează printr-o producție excesivă de hormon de creștere și IRF-1, care afectează activ cardiomiocitele. Printre afecțiunile cardiovasculare cu acromegalie, hipertrofie miocardică, fibroza interstițială și cardiomiopatie acromegalie, principalul factor de risc este durata bolii.

Cardiomiopatie disormonală (menopauză)

Unii autori se disting într-o nosologie separată. Cu toate acestea, conform ICD-10, este dismetabolic și are un singur cod - I43.1 (cardiomiopatie în tulburări metabolice).

CMP disformonală este asociată cu activitatea afectată estrogen, care afectează favorabil metabolismul electrolitelor și proteinelor din miocard și reglează efectul sistemului nervos simpatic asupra inimii. Boala se dezvoltă cu deficiență de estrogen la menopauză și la femeile tinere cu boli ginecologice (miom, endometrioza), cu sindrom postcastrare premenstrual. Odată cu menopauză patologică, tulburările metabolice se dezvoltă în mușchiul cardiac, care implică modificări degenerative, în majoritatea cazurilor având un caracter reversibil. Doar la unele femei se termină miokardiofibrozom. Această formă de cardiomiopatie poate apărea acut și se poate dezvolta treptat.

Cel mai adesea, femeile se plâng de dureri prelungite în inimă, care sunt diverse. O caracteristică distinctivă este aceea că cardialgia nu este declanșată de efort fizic, poate dura câteva zile și nu este eliminată prin luarea nitroglicerină. Femeile dezvoltă tulburări autonome: palpitații, amețeli, nemulțumire de inspirație și „lipsa de aer” chiar și în repaus, bufeuri. Fluctuațiile de presiune și neurotizarea generală sunt caracteristice.

Cu menopauză CMP, pot exista următoarele tulburări de ritm:

  • extrasistol ventricular;
  • aritmie sinusală;
  • tahicardie supraventriculară.

O examinare dezvăluie o nepotrivire - o mulțime de plângeri cardiace în absența semnelor de insuficiență coronariană sau cardiacă.

Cardiomiopatie toxică

CMP toxică este cauzată de expunerea la medicamente, substanțe toxice la locul de muncă și abuzul de alcool. S-a constatat că la majoritatea pacienților care în activitățile lor profesionale au fost expuși constant și la expunere prelungită xenobioticelor (substanțe chimice străine de organism), s-a dezvoltat cardiomiopatie, care a avut caracterul de dilatare.

Sub influența xenobioticelor, cardiomiocitele dezvoltă distrofia și necroza unor celule și, ca urmare, hipertrofia compensatorie a altora. În intersticiul miocardic au existat: edem și fibrozăse remarcă scleroza endocardică. Toate aceste procese implică hipertrofie de perete și dilatarea camerelor inimii. Adesea în camerele inimii se găsesc trombi parietali, care au devenit cauza morții. Mai mult, pacienții nu au modificări ale vaselor coronariene.

Cardiomiopatia toxică se dezvoltă, de asemenea, pe fondul endotoxemiei, de exemplu cardiomiopatie uremică. Cu uremia hormon paratiroidian secretat în concentrații mari și devine o „toxină uremică universală”. În acest caz, metabolismul țesuturilor este perturbat foarte devreme, iar produsele proteinei și metabolismului lipidic afectează din nou mușchiul cardiac. Modifică conținutul de proteine ​​și lipide, scade activitatea enzimelor tisulare, apar modificări în ADN și ARN. De asemenea, produsele toxice provoacă tulburări vasculare, care susțin în continuare procesele de deteriorare a cardiomiocitelor. În endotoxemia cronică, modificările din mușchiul cardiac sunt soiuri de CMP dismetabolice.

Un exemplu al efectelor medicamentelor este cardiomiopatia antipsihotică. Utilizarea antipsihoticelor de fenotiazină cardiotoxică (clorpromazina, Tisercinum, triftazin, etaperazin, Neuleptil, sonapaks) duce la cardiomiopatii toxice secundare (metabolice), care sub formă sunt dilatate. Se remarcă leziunile miocardice difuze, o notă scădere a funcției contractile și insuficiență cardiacă progresivă.

alcoolism - Aceasta este o boală caracterizată printr-o combinație de tulburări mentale și somatice. Cel mai adesea, alcoolismul afectează ficatul și inima. Cardiomiopatia alcoolică se referă la cardiomiopatie dilată secundară toxică. În ICD-10, ILC alcoolic este alocat într-o formă separată - I 42.6. Boala se dezvoltă cu abuz de alcool timp de 10 ani. Recent, a existat o tendință clară de reducere a acestei perioade. Insuficiența cardiacă severă dezvoltată pe fondul ILC, trombembolismul și tulburările de ritm cauzează adesea moartea.

Unele cardiomiopatii (forme dilatate și familiale de cardiomiopatii) sunt caracterizate prin cardiomegalieceea ce înseamnă „inimă mare”. Inima crește în dimensiuni, datorită hipertrofiei mușchiului cardiac și expansiunii cavităților. Adesea, termenul metaforic „inimă bovină” este folosit pentru a defini această afecțiune, care reflectă doar aspectul vizual, al organului. Termenul de „boală cardiacă bovină” nu este complet corect, deoarece o astfel de boală nu există. Acesta este un sindrom care se observă în diferite boli și afecțiuni:

  • defecte cardiace congenitale;
  • sistem kollagenozah;
  • miocardita virala,
  • policitemia;
  • anastomoze arteriovenoase;
  • eritrodermie;
  • Boala Paget;
  • sarcini excesive constante la sportivi;
  • abuz de bere.

Cardiomegalia se poate dezvolta în timp ce luați anumite medicamente (daunorubicin, emetină, antidepresive triciclice, antipsihotice fenotiazine, medicamente sulfa). Din diferite motive, o inimă mărită este compensatorie - funcționează într-un mod îmbunătățit, pompând mai mult sânge și crescând, iar camerele se extind.

De exemplu, cu defecte de aortă din inimă, apare o hipertrofie de lucru pronunțată a ventriculului stâng. Poate fi de dimensiunea unui cap uman. Masa cardiacă cu insuficiență a valvei aortice poate atinge 900 g sau mai mult. În ciuda faptului că dimensiunea organului este crescută, volumul masei funcționale este redus semnificativ. Celulele musculare sunt înlocuite de țesut conjunctiv, miocardul devine flăcător și slab, în ​​timp ce inima își reduce funcția de pompare și se dezvoltă insuficiența cardiacă.

Motive

Cauzele bolilor sunt diverse, iar printre principalele trebuie să se distingă:

  • Factorii genetici. De exemplu, cu CMP hipertrofică, sunt descrise 200 de mutații ale mai multor gene care codifică proteinele miofibrilelor.
  • Boli de acumulare ereditară.
  • Boli virale.
  • Patologie endocrină.
  • Deficiență de electroliți.
  • amiloidoza.
  • Efecte toxice (alcool, pesticide, xenobiotice, aportul excesiv de cobalt).
  • endotoxemia.
  • Luând medicamente (antitumor, antipsihotice, sulfonamide)
  • Schimbări hormonale.
  • Expunere de mediu (inclusiv radiații).
  • Situații stresante.

Simptomele cardiomiopatiei

Prezentarea clinică a tuturor cardiomiopatiilor include:

  • Semne de insuficiență cardiacă.
  • Încălcări ale ritmului și conducerii.
  • Complicații tromboembolice.

Unele specii au caracteristici distinctive inerente ale clinicii.

Simptomele CMP hipertrofice

Pacienții sunt îngrijorați de oboseală, de respirație în timpul efortului fizic și de odihnă,dureri de inimă și atacuri de noapte astm cardiac. Durerea în zona inimii este anginoasă - compresivă-apăsând în spatele sternului, care apare după efort fizic. Pe durata ei sunt mai lungi decât angina pectorala.

Durerea din inimă este cauzată de scăderea livrării de oxigen, cu creșterea cererii de oxigen. Un simptom specific este starea de leșin și leșin, care sunt observate la 77% dintre pacienți. Sunt cauzate de aritmii (sunt caracteristice extrasistolele ventriculare, care sunt cel mai timpuriu simptom), exprimat hipotonie și alimentarea cu sânge afectată de creier. Frecvența sincopului variază mult la diferiți pacienți: de la zilnic și frecvent la unul singur, care apare la fiecare câteva luni. Cel mai adesea, leșinul apare la pacienții cu obstrucție a tractului de ieșire.

Există mai multe opțiuni pentru evoluția bolii:

  • Stabil și benign.
  • Progresiv - în timp, toate simptomele devin pronunțate având în vedere evoluția insuficienței cardiace.
  • Moartea subită.
  • Dezvoltarea fibrilației atriale și a complicațiilor sub formă de tromboembolism.

Manifestări de cardiomiopatie dilatată

Plângerile pacientului sunt nespecifice și asociate cu insuficiență cardiacă: slăbiciune, oboseală, respirație, amețeli, umflarea picioarelor, tuse, creșterea abdomenului (ascită), palpitații și aritmii. Este caracteristică o combinație de ventricular și supraventricular extrasistolelecare intră fibrilatie atriala. De asemenea, se dezvoltă tromboembolismul, a cărui sursă este trombi în cavitățile extinse ale inimii. Adesea, CMP dilatată se manifestă acut și brusc fără o cauză sau după o infecție virală, pneumonie sau naștere. Astfel de pacienți dezvoltă insuficiență a ventriculului stâng și a ventriculului drept.

Simptomele cardiomiopatiei restrictive

Etapele incipiente se caracterizează prin apariția slăbiciunii și lipsa paroxistică a respirației noaptea. În etapele ulterioare, insuficiența cardiacă congestivă se dezvoltă cu mărirea ficatului, ascită și umflarea venei gâtului. Pacienții se plâng de scurtă durată de respirație la cel mai mic efort, de greutate în hipocondriul drept, umflare și o creștere a abdomenului. Starea pacienților este gravă și există o nepotrivire între severitatea insuficienței cardiace și absența unei inimi mărită. O creștere a cavităților atriale creează condițiile pentru apariția tulburărilor de ritm supraventricular: aritmii atriale și fibrilație atrială în combinație cu blocade.

Simptomele cardiomiopatiei alcoolice

Simptomele sunt nespecifice și indică insuficiență cardiacă cronică: dispnee, congestie pulmonară, edem, dilatarea venei gâtului. Adesea remarcat aritmiemai rar - tromboembolism. Insuficiența cardiacă în 3% din cazuri determină decesul. În tabloul clinic al acestor pacienți în prim plan pancreatită, insuficiență hepatică, polineuropatie din cauza deficitului semnificativ Vitamina B1.

Analiza și diagnosticul cardiomiopatiei

Diagnosticul oricărei forme de cardiomiopatie include:

  • Examen ecocardiografic.
  • Examinarea radiografiei.
  • ECG.
  • Monitorizare Holter ECG.

Diagnosticul cardiomiopatiei hipertrofice

Se bazează pe un studiu ecocardiografic, dar standardul de diagnostic „aur” este detectarea mutațiilor genice, deoarece mutațiile individuale sunt asociate cu un prognostic nefavorabil și cu un risc ridicat de moarte subită. Cu o mutație într-o genă troponină T pacientul dezvoltă hipertrofie moderată, dar prognosticul este nefavorabil și o mare probabilitate de moarte subită. Alte mutații genetice sunt însoțite de un curs și prognostic mai favorabil.

Semne ecocardiografice clasice ale HCMP:

  • Hipertrofia asimetrică a septului interventricular (de obicei mai mare de 13 mm). O zonă hipertrofică se găsește pe sept și peretele liber. Mai puțin frecvent, doar un sept este afectat.
  • hipokinezie zona hipertrofiată (adesea septul interventricular).
  • Dimensiunea mică și volumul ventriculului stâng.
  • Gradient de presiune intraventriculară mai mare de 30 mm RT. Art. în repaus (sub sarcină - mai mult de 50 mm RT. Art.).
  • Prolapsul valvei mitrale și regurgitarea mitrală.
  • Mișcarea sistolică a valvei mitrale.
  • Capacul valvei aortice sistolice.

Pe electrocardiograma cu HCM, există semne de hipertrofie ventriculară stângă, unde Q adânci, creștere a segmentului ST, unde T negative în pieptul stâng conduc. Ultimul semn poate indica hipertrofie miocardică în vârf. Odată cu monitorizarea Holter se determină aritmii (de obicei ventriculare și atriale).

Examinări pentru DCMP

Examinarea cu raze X este primul pas care vă permite să suspectați această patologie. Se detectează o creștere a inimii, semne de creștere a presiunii în interiorul ventriculelor și semne de staza venoasă. Odată cu ecocardiografia, expansiunea cavităților inimii este determinată cu o grosime aproape constantă a peretelui, o scădere a contractilității și a fracției de ejecție, insuficiența valvelor atrioventriculare, trombi în cavitatea ventriculară. Pentru a confirma diagnosticul, stresați ECHO-KG cu dobutaminădacă este necesar - biopsie endomioardă și angiografia.

Diagnosticul de CMP restrictiv

Atunci când studiul ecocardiografie:

  • nu există dilatare și hipertrofie ventriculară;
  • funcția contractilă a inimii nu este afectată;
  • cavitățile ventriculare pot scădea;
  • prezența trombilor parietali;
  • deficiența unei valve valve bicuspide și tricuspide, determinată de o creștere a atriilor;
  • în studiul fluxului transmisiv se determină tipul restrictiv al funcției diastolice.

Tratament Cardiomiopatie

Tratamentul diferitelor tipuri de cardiomiopatii este diferit. Dar, în general, are ca scop reducerea manifestărilor insuficienței cardiace, eliminarea aritmiilor și prevenirea complicațiilor tromboembolice.

Tratamentul cardiomiopatiei dilatate

Trebuie menționat că tratamentul CMP dilatat cu insuficiență cardiacă implică administrarea pe tot parcursul vieții de inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei (captopril, lisinopril, perindopril, ramipril, fosinopril) și β-blocante, a căror anulare este însoțită de o agravare a stării pacientului. Mai mult, numirea primului grup de medicamente asigură un prognostic îmbunătățit al bolii. Conform indicațiilor, se prescriu diuretice, glicozide cardiace și vasodilatatoare periferice - nu afectează prognosticul, ci afectează pozitiv simptomele bolii.

Eficiența următoarelor β-blocante în tratamentul insuficienței cardiace a fost dovedită: metoprolol, nebivolol, bisoprolol, carvedilol. În insuficiență cardiacă severă este prescris carvedilol, care afectează reducerea mortalității la pacienți.

Diureticele sunt prescrise numai pentru retenția de lichide, deoarece au efecte secundare care afectează negativ cursul insuficiență cardiacă. Cu insuficiență cardiacă congestivă, diureticele sunt prescrise în două etape: terapie diuretică activă, care elimină retenția de lichide, edemul, congestia pulmonară, ascita și terapie de întreținere - aportul zilnic al dozei minime.

Glicozidele cardiace, conform standardelor moderne, iau pe termen lung în doze mici - digoxină 0,125-0,25 mg pe zi. Dozajele mai mari s-au dovedit că cresc riscul de aritmii. În cazul fibrilației atriale, doza este crescută la 0,5 mg. Digoxina este prescrisă împreună cu diuretice, blocanți β și inhibitori de ACE.

Având în vedere dezvoltarea frecventă a tromboembolismului, o zonă importantă de tratament este terapia anticoagulantă. Mai frecvent utilizate sunt anticoagulante indirecte (warfarină).

Există dovezi în favoarea faptului că, cu CMP dilatat idiopatic, administrarea hormonului de creștere îmbunătățește funcția inimii și are un efect antiinflamator. Într-un studiu, un medicament a fost administrat la 4 UI în fiecare zi, timp de trei luni, iar aceste rezultate au fost obținute. poate hormon de creștere Se va recomanda sub formă de terapie imunomodulatoare pentru îmbunătățirea hemodinamicii.

Rolul este de asemenea stabilit. L-carnitină pentru furnizarea de energie a cardiomiocitelor. Concentrația de L-carnitină scade cu insuficiență circulatorie și ischemie. La adulții cu insuficiență cardiacă severă (III și IV FC), utilizarea acestui medicament a crescut speranța de viață. Este prezentat efectul utilizării sale în cardiomiopatii la copii.

Tratamentul CMP alcoolice

Principiile de bază pentru tratamentul insuficienței cardiace sunt aceleași, dar tratamentul acestui ILC are câteva caracteristici:

  • Doze mari indicate tiamină. Deficitul de tiamină este singurul factor al cărui rol în dezvoltarea ILC de origine alcoolică a fost dovedit.
  • În fibrilația atrială, β-blocantele sunt prescrise pentru a încetini ritmul, mai degrabă decât glicozidele cardiace. Acestea din urmă cresc aritmia la acești pacienți.
  • Diureticele buclelor îmbunătățesc hipokaliemie, care este disponibil la astfel de pacienți și provoacă tulburări de ritm.
  • Terapie auxiliară - susținerea și corectarea metabolismului (riboksinATP, Panangin, mildronat, trimetazidină, kokarboksilaza, carnitină, ranolazină, etomoxir). Mildronatul și Trimetazidina reduc nivelul produselor de peroxidare a lipidelor din sânge.

Tratamentul cu cardiomiopatie hipertrofică

Dat fiind faptul că CMP hipertrofică este ereditară, tratamentul este în principal simptomatic. Se efectuează în următoarele direcții:

  • terapia simptomatică pentru eliminarea aritmiei, ischemiei, insuficienței cardiace;
  • efecte asupra sistemelor neurohumurale care contribuie la progresie hipertrofia;
  • prevenirea morții subite.

Unii autori consideră că, cu o formă asimptomatică sau asimptomatică a bolii, nu este nevoie de tratament. Alții sunt de părere că utilizarea blocanților β și a antagoniștilor de calciu în acest grup de pacienți poate inhiba apariția simptomelor clinice și a tulburărilor circulatorii.

Tactica așteptată este posibilă numai în absența leșinului, obstrucției și tulburărilor de ritm. Pentru terapia simptomatică, se recomandă utilizarea β-blocante și antagoniști ai calciului (verapamil, diltiazem). Se acordă prioritate blocanților β. Pentru tratamentul tulburărilor de ritm cardiac, care sunt foarte frecvente cu această formă, sunt utilizate Ritmodan și amiodarona.

Blocatorii β rămân cele mai eficiente medicamente care sunt utilizate în tratamentul CMP hipertrofică, deoarece elimină efectiv lipsa de respirație, palpitații, angină pectorală, deoarece reduc necesarul de oxigen al mușchiului cardiac. Întrucât acest grup de medicamente inhibă activitatea sistemului simpato-suprarenal, este prevenită o creștere a gradientului de presiune subaortică cu obstrucție latentă și labilă. Prin reducerea ritmului cardiac și prevenirea ischemiei, β-blocanții îmbunătățesc umplerea cu VV. Există dovezi că acest grup de medicamente inhibă dezvoltarea hipertrofiei și chiar duce la dezvoltarea sa inversă.

Dintre blocanții β în această formă de ILC, se preferă Obzidanu sau anaprilinu. Li se prescriu 20 mg de trei ori pe zi, crescând doza la maximum (uneori chiar și 120-240 mg / zi). Lipsa de efect al luării de blocanți β este asociată cu o doză insuficientă. Există o părere că blocanții β-cardioselectivi (atenolol, Concor) nu au avantaje față de cele neselective, deoarece acestea trebuie luate în doze mari, iar selectivitatea este aproape pierdută.

În aritmii supraventriculare și ventriculare severe, medicamentul este prescris sotalol (combină acțiunea unui β-blocant și antiaritmic).

Utilizarea blocantelor canalelor de calciu elimină contracția miocardică nesincronizată, oprește dezvoltarea hipertrofiei și îmbunătățește relaxarea miocardului. Dintre blocanții canalelor de calciu, se preferă verapamil (izoptin, finoptinum). Când este luată, toleranța la încărcare și o scădere a gradientului de presiune subaortică cresc.

Deoarece pacienții au activarea sistemelor renină-angiotensină, este recomandabil să se utilizeze inhibitori ACE la pacienții cu formă obstructivă și hipertrofie miocardică simetrică. Dar medicamentele din acest grup nu sunt prescrise pentru forma obstructivă, deoarece acestea pot crește obstrucția. Cu CMP hipertrofică, nitrații și glicozidele cardiace nu sunt prescrise, deoarece cresc obstrucția.

Caracteristici ale tratamentului cu takotsubo TMPs

Având în vedere faptul că ILC Tacotsubo este o afecțiune acută, în tratament sunt utilizate următoarele abordări:

  • anticoagulante (heparină) sunt administrate pentru a reduce tromboza;
  • monitorizarea continuă a aritmiilor cardiace;
  • exclus din tratament catecolamine și nitrați organici;
  • se prescriu inhibitori ai enzimei care transformă angiotensina - aceștia, cu utilizare prelungită, reduc riscul de atacuri repetate.

Medicii

Specializare: cardiolog / chirurg cardiac

Streletskaya Galina Nikolaevna

4 recenzii650 rub.

Ishmetova Taliya Vagizovna

fara recenzii500 rub.

Prokudin Alexander Viktorovici

2 recenzii920 ruble mai mulți medici

Medicină

carvedilol verapamil amiodarona digoxină warfarină nitroglicerină
  • p-blocante: bisoprolol, betaxololului, metoprolol, atenolol, Concor, carvedilol, Nibivolol, sotalol.
  • Blocante ale canalelor de calciu: verapamil, diltiazem, carditis.
  • Inhibitori de enzime care transformă angiotensina: captopril, lisinopril, perindopril, ramipril, Fazinopril.
  • antiaritmic: amiodarona, propafenonă.
  • Glicozide cardiace: digoxină.
  • Vasodilatatoare periferice: nitroglicerină, Naniprus, apressin.
  • anticoagulante: warfarină, heparină.

Proceduri și operațiuni

Printre metodele operaționale pentru tratamentul CMP hipertrofice se numără:

  • implantarea defibrilatorului (cu risc ridicat de moarte subită);
  • stimularea AV sincronizată cu două camere (implantarea unui stimulator cardiac pentru tulburări de conducere);
  • miotomia/mioektomiya (reducerea grosimii miocardului hipertrofic prin operație);
  • obstrucția arterei interventriculare prin introducerea alcoolului etilic în ea; ca urmare a procedurii, se dezvoltă necroză cu cicatrici în septul miocardic și interventricular, care ajută la reducerea grosimii zonei;
  • transplant de inimă (cu o scădere semnificativă a cavității ventriculare, hipertrofie severă și dezvoltarea insuficienței cardiace severe).

Transplantul de inimă este un tratament radical pentru insuficiența cardiacă terminală, care nu poate fi corectat nici medical, nici chirurgical. Principala indicație pentru implementarea sa este insuficiența circulatorie severă, care se dezvoltă cu cardiomiopatie dilatată.

O operație de transplant de organ este asociată cu diverse complicații în perioada post-transplant:

  • Infecția postoperatorie, care apare în primul rând printre complicații. Printre virusuri, procesul infecțios este cel mai adesea cauzat Virusul Epstein-Barr, virusul herpes simplex și citomegalovirus. Se crede că citomegalovirusul joacă un rol în dezvoltarea reacției de respingere și a patologiei arterelor coronare. Pentru prevenire, tratamentul antiviral se efectuează mult timp. Candidoza și aspergiloza provoacă pneumonie severă.
  • Hipertensiune arterială.
  • Patologia arterelor coronare. Aceasta este principala cauză de deces după operație. Manifestările acestei patologii sunt ischemie nedureroasă și moarte subită.
  • Respingerea organelor cronice.

La copii

Dacă la adulți principalele cauze ale insuficienței cardiace cronice sunt hipertensiunea arterială și boala cardiacă ischemică, atunci în copilărie se dezvoltă cel mai adesea cu cardiomiopatie. Dintre cardiomiopatii, dilatarea (80,2%) este cea mai frecventă, mai puțin frecventă, cardiomiopatia restrictivă. Cardiomiopatia la copii este o boală gravă care progresează constant și are o rată mare de mortalitate. La nou-născuții și copiii sub șase luni, cauza morții subite este boala cardiacă congenitală, iar în al doilea an de viață - cardiomiopatie.

Cardiomiopatie diluată caracterizată printr-o creștere a cavităților mai des decât secțiunile din stânga și nu există hipertrofie miocardică. La un copil, debitul cardiac scade din cauza scăderii semnificative a funcției contractile miocardice. Apare la copii de toate vârstele. La pacienții la o vârstă fragedă (adesea după infecții virale respiratorii acute), este acută cu simptome de insuficiență cardiacă ventriculară stângă și prezența hydropericardiumcare este determinată de ecocardiografie. La copiii mai mari, acesta se dezvoltă fără niciun motiv aparent și continuă treptat cu insuficiența cardiacă biventriculară, prezența aritmiilor și tromboembolismului.

Cu cardiomiopatie dilatată în copilărie, opțiunile de flux sunt posibile: favorabile, care progresează lent (cel mai adesea), progresează rapid și se repetă (de asemenea destul de des). Un curs favorabil apare la copiii bolnavi înainte de 2 ani, și unul progresiv - la pacienții cu o vârstă mai mare.

Tratamentul copiilor cu insuficiență cardiacă cronică include beta-blocante, inhibitori ACE, diuretice, conform indicațiilor - glicozide cardiace. Beta-blocante nu sunt recomandate pacienților în stare de decompensare, ci se adaugă la tratament după eliminarea edemului. la hipotensiune complexul de tratament include hormoni steroizi. Copiii cu cardiomiopatii trebuie monitorizați și spitalizați în mod constant pentru a corecta tratamentul, ținând cont de manifestările schimbătoare ale bolii.

Cauzele cardiomiopatiei la copii sunt diferite:

  • Tulburări genice sau cromozomiale care implică tulburări metabolice. La copii, mai des decât la adulți, cauza acestei boli este cauzată genetic de defecte metabolice congenitale.
  • Infecție virală transmisă în timpul sarcină (de exemplu, rubeola) sau un copil.
  • Impactul factorilor de mediu negativi.
  • Luând medicamente teratotoxice sau droguri în timpul sarcinii. Impactul factorilor negativi în timpul instalării sistemului cardiovascular (a doua până la a opta săptămână de sarcină) afectează negativ formarea inimii.

De mare importanță este testarea genetică. De exemplu, este important să se identifice mutații la genele responsabile de dezvoltarea cardiomiopatiei hipertrofice sau mutații în genă GLA (Boala Fabry).

Leziunile sistemului cardiovascular în boala Fabry se manifestă prin cardiomiopatie hipertrofică (hipertrofie ventriculară stângă predominantă), tulburări de ritm și insuficiență cardiacă. Aceasta este o boală ereditară care aparține grupului de boli de depozitare lizozomale. Caracterizat prin lipsa de enzimă α-galactozidaza A sau o scădere a activității sale.

Deficitul de enzimă duce la acumularea glicofosfolipidelor în lizozomii inimii, endoteliul vaselor de sânge, rinichi și sistemul nervos. Boala este cauzată de durere la nivelul extremităților (mâini și picioare), slăbiciune, apariția angiokeratitei (formațiuni vasculare ale pielii) și leziuni ale inimii și rinichilor. atacuri ischemice și un accident vascular cerebral. Standardul pentru diagnosticul acestei boli este determinarea activității enzimei α-galactosidaza A. Activitatea acesteia scade în plasmă, leucocite, în orice biopsie sau lichid lacrimal. Diagnosticul se poate face prenatal. Activitate enzimatică testată αGAL în plasma fetală sau cultura somnului corionică sau amnionic.

Sindromul lui Gürler precum și boala Fabry se referă la boli de acumulare.Aceasta este o formă severă de mucopolizaharidoză de tip 1. Acest sindrom este asociat cu mutații ale genei. IDUA, care duce la absența enzimei alfa-L-iduronidază, ca urmare a căreia se acumulează dermatan sulfat și heparan sulfat în lizozomi. Acest sindrom este caracterizat prin deformări scheletice, defecte cardiace, ficat mărit, insuficiență respiratorie și cognitivă și un tip caracteristic de copil.

Cercetări genetice sunt disponibile. Diagnosticul prenatal este posibil - se măsoară activitatea enzimatică în viloze corionice sau amniocite. Pacienților le este recomandat transplantul de celule stem hematopoietice și terapia de înlocuire a enzimelor de-a lungul vieții. Laronidazoy.

Boala Pompe se aplică și bolilor de acumulare. Se dezvoltă în legătură cu o afecțiune metabolică, care este cauzată de o deficiență a enzimei alfa glucozidaza acidă (este necesară pentru metabolismul glicogen din mușchi, inimă și ficat). Acumularea de glicogen nemetabolizat în țesuturi determină manifestări caracteristice ale bolii - slăbiciune musculară progresivă (sindromul „copil flasc”, dificultăți în hrănire, flexibilitate crescută a corpului și incapacitate de a ține capul).

Forma infantilă a bolii Pompe se manifestă în perioada neonatală și are o evoluție rapidă. Cu această formă a bolii este severă cardiomegalie și cardiomiopatie. Din păcate, leziunile cardiace sunt diagnosticate la vârsta de 4 luni la 92% dintre bebeluși. Această boală neuromusculară poate fi tratată, dar eficacitatea tratamentului depinde de momentul inițierii terapiei. Singurul mijloc de terapie patogenetică a acestei boli este medicamentul Mayozaym.

Fibroelastoză endocardică - Boală cardiacă rară la copii, care începe în timpul dezvoltării fetale și se manifestă pe deplin la sugari. Această boală se caracterizează printr-o îngroșare a endocardului (căptușeala interioară a camerelor inimii) a mai multor camere, o mărire a inimii și dezvoltarea timpurie a insuficienței cardiace. Fibroelastoza primară este asociată cu o mutație a unei gene specifice, iar cea secundară se dezvoltă pe fundalul defectelor cardiace obstructive (cel mai adesea părțile sale stângi). În orice caz, aceasta este o reacție endocardică la stresul cardiac, ca urmare a tranziției celulelor endocardice normale la fibroblaste care produc colagen și elastina.

Rezultatul acestor procese este o îngroșare răspândită a endocardului. La primar fibroelastoză endocardică inima are dimensiuni semnificativ crescute și are forma unei bile. Procesul de fibrosare se extinde până la cuspele valvelor ale valvelor mitrale și aortice cu funcție afectată și un risc crescut de tromboză. Cu o versiune a cursului, boala se manifestă deja în primele ore după nașterea insuficienței cardiace acute, șocului cardiogen și tromboembolism. Starea copilului este extrem de gravă și nu poate fi salvată (copilul moare într-o săptămână). În a doua variantă a cursului, boala se manifestă cu 3-6 luni. Diagnosticul cu ultrasunete perinatală a acestei boli este posibil din trimestrul II.

Multe boli ereditare sau congenitale pot fi detectate în timpul sarcinii. așa cardiomegalie la făt, detectat prin examen ecografic, indică diferite defecte cardiace sau cardiomiopatie, care are o geneză diferită. Patologia sub formă de inimă mărită este detectată la al doilea screening (la 16-20 de săptămâni). Desigur, diagnosticul de defecte cardiace congenitale la făt este cea mai dificilă sarcină a perinatologiei și identificarea acestora în sarcina timpurie este eficientă doar în 40%.

Cu toate acestea, este posibil să se identifice cardiomegalie în viitor și să se monitorizeze cu atenție dezvoltarea fătului, să se facă examene și concluzii suplimentare despre oportunitatea păstrării sarcinii cu o patologie incompatibilă cu viața.

Cardiomegalia este unul dintre semnele ecografice ale insuficienței cardiace ale fătului, fiind detectată și pe fondul:

  • detresă antenatală (în principal cardiomegalie dilatată);
  • cardită intrauterină (hipertrofică);
  • miocardiopatie idiopatică (dilatată).

Dilatarea numai a inimii drepte este posibilă datorită stazei venoase cu Anevrismul venei galene (malformație arteriovenoasă a unei vene galene). Aceasta este o patologie rară de natură înnăscută. În al treilea trimestru de sarcină, diagnosticul prenatal al anevrismului venelor galene este efectuat (ecografie și rezonanță magnetică a fătului). Când diagnosticați, dimensiunile formării, prezența cardiomegaliei, insuficienței cardiace și hidrocefalie. Acest lucru face posibilă prezicerea nașterii și a tratamentului ulterior al copilului. Tratamentul (chirurgical) trebuie efectuat înainte de apariția complicațiilor cardiologice și neurologice ireversibile.

Pe lângă cardiomiopatie, semnele ecografice ale insuficienței cardiace fetale includ:

  • Fluxul de sânge invers în canalul venos.
  • Ondularea unei vene cordonale.
  • Extinderea inimii drepte.
  • Tricuspid și mitral regurgitare (revenirea sângelui).
  • hidropizie.

Pentru a clarifica diagnosticul, ecocardiografie fetală și ecocardiografie doppler. În 40% din cazuri, se detectează cardiomegalie, care nu este combinată cu defecte cardiace congenitale.

  • Adesea, cu boala hemolitică a fătului și cu picătură generală, cardiomegalie este, de asemenea, detectată. Primele semne ale bolii hemolitice sunt depistate în săptămâna 18-20 de sarcină.
  • Cardiomegalia este înregistrată în leziunile infecțioase ale fătului citomegalovirus și virusul rubeolei. Cu sindromul rubeolei intrauterine, stenoza trunchiului pulmonar și coarctarea aortei pot fi, de asemenea, determinate.
  • Cardiomegalie diluată se dezvoltă pe fond anemie fetală.
  • Însoțesc cardiomiopatie hipertrofică și cardiomegalie la făt diabet la o femeie însărcinată. Hiperglicemia cronică din a doua jumătate a sarcinii provoacă severe hipoxie și acidoză la făt. Mamele cu diabet zaharat dependent de insulină dau naștere copiilor cu semne de macrosomie diabetică (greutate mai mare de 4000 g), în 50% dintre acești nou-născuți sunt cardiomegalie diabetică și cardiomiopatie. Această patologie îngreunează adaptarea în perioada neonatală timpurie.
  • Cardiomegalia hipertrofică a fătului primitor se dezvoltă cu gemeni monocoriali. Așa-numitul sindrom de transfuzie fetofetală este cauzat de prezența mesajelor vasculare și ocolirea sângelui de la un făt la altul. În acest caz, un făt este donator, iar celălalt este beneficiar. Primul dezvoltă anemie, retard de dezvoltare și lipsă de apă, în timp ce al doilea dezvoltă cardiomegalie, eritremie (creșterea numărului de globule roșii), picătură și polihidramnios.

Când se identifică markeri cu ultrasunete a patologiei cromozomiale sau a malformațiilor, se efectuează cordocenteza - o metodă de diagnostic prenatal al bolilor ereditare. Pentru acest studiu, sângele este obținut din cordonul ombilical al fătului. Perioada optimă de studiu este de 16-20 de săptămâni (în Rusia se efectuează la 20-21 săptămâni).

Unele centre medicale genetice efectuează un diagnostic prenatal non-invaziv al patologiilor cromozomiale fetale, ceea ce este o alternativă. cordocenteza. Prezența ADN-ului fetal non-celular în sângele mamei face posibilă efectuarea de studii prenatale non-invazive pentru făt.

Există o presupunere că în patogeneza cardiomiopatiilor idiopate contează disfuncție mitocondrială. Bolile mitocondriale apar în legătură cu mutațiile ereditare din ADN mitocondrial. Cardiomiopatii sunt descrise pentru bolile mitocondriale, cum ar fi sindromul MERRF, MELAS, Bart și Kearns-Sayre. O trăsătură distinctivă a bolilor asociate cu mutații în ADN-ul mitocondrial este debutul lor relativ târziu. Aceste boli sunt transmise matern.

Sindromul lui Bart provoacă moartea fructelor de sex masculin (avort spontan sau naștere). Femeile sunt purtătoare ale genei mutante și au o șansă de 50% de a trece gena fiilor lor. Fetele născute din purtătoare de sex feminin sunt sănătoase. Cardiomiopatia (o combinație de dilatat și hipertrofic) este principalul simptom al sindromului Bart și în 70% din cazuri se dezvoltă deja în primul an de viață. Pacienții prezintă riscul de aritmii ventriculare și deces. La unii pacienți, tratamentul conservator al insuficienței cardiace este ineficient, ceea ce necesită transplant de inimă de la un an la 15 ani.

Sindromul Kearns-Sayre se manifestă în afecțiuni neurologice (convulsii, spasticitate musculară, ataxie cerebeloasă, neuropatie, pierdere auditivă senzorială). Din sistemul endocrin, nu există o creștere insuficientă și diabet zaharat. Din partea inimii - cardiomiopatie și tulburări de conducere.

La o femeie se efectuează o examinare genetică a ADN-ului mitocondrial pentru a clarifica diagnosticul, ceea ce reduce riscurile de a naște un copil bolnav. Există „panouri mitocondriale” care includ studii asupra genelor responsabile de bolile mitocondriale. ADN-ul mitocondrial este prezent în toate celulele, prin urmare, este potrivit pentru obținerea acestuia: oase, dinți, fragmente de părți ale corpului, sânge, material seminal, păr sau unghii.

Dietă

Dieta cu insuficiență cardiacă

  • eficienţă: efect terapeutic după 20 de zile
  • date: mereu
  • Cost produs: 1700-1800 freca. pe săptămână

Pentru toate cardiomiopatiile complicate de insuficiența cardiacă cronică, trebuie să se urmeze o dietă restricționată cu sare (dieta pentru insuficiență cardiacă). În general, nutriția depinde de boala de bază. În obezitate, este prezentată o restricție a grăsimilor și carbohidraților (dieta pentru obezitate), cu hipercolesterolemia - restricția grăsimilor animale (dieta pentru ateroscleroza vaselor de sânge). Dacă pacientul are diabet, pe fondul căruia s-a dezvoltat cardiomiopatia, nutriția ar trebui să corespundă Numărul tabelului 9 (dieta pentru diabet), dar cu restricție de sare.

Profilaxie

Prevenirea primară a leziunilor miocardice cu etiologie necunoscută nu este efectuată. Pentru cardiomiopatii secundare specifice, tratamentul bolilor de bază este important. Diagnosticul prenatal (screeningul mutațiilor genice, ecocardiografie fetală) vă permite să preveniți nașterea copiilor cu boli cardiace congenitale severe care este incompatibilă cu viața.

Măsurile comune de prevenire a exacerbării și progresiei leziunilor miocardice existente includ:

  • Excluderea efortului fizic excesiv (practicarea sportului), care determină agravarea hipertrofiei miocardice și moartea subită. În același timp, pacienților li se arată o sarcină în funcție de capacitățile lor.
  • Prevenirea bolilor virale care agravează cursul cardiomiopatiei.
  • Lucrați în echipamente de protecție în contact cu factori nocivi la locul de muncă.
  • Excluderea factorilor care contribuie la evoluția bolii.
  • Punerea în aplicare a recomandărilor dietetice necesare, principala dintre acestea fiind restrângerea aportului de sare.
  • Pierdere în greutate cu obezitate.
  • Refuz de alcool și fumat.

Consecințe și complicații

  • Forme severe de aritmii.
  • Insuficiență cardiacă.
  • tromboembolism.
  • Moartea subită cardiacă.

Perspectivă

Prognosticul pentru CMP restrictivă depinde de cauza principală a dezvoltării sale, dar este în general nefavorabil - moartea apare în cinci ani de 70% dintre pacienți. CMP dilatată are un curs sever și un prognostic extrem de slab - supraviețuirea de doi ani a DCM cu o formă de familie este observată la doar 34% -36% dintre pacienți. Cu DCMP de natură virală / imună - 50%.

Dacă insuficiența cardiacă s-a dezvoltat deja cu cardiomiopatie alcoolică și pacientul nu încetează să consume alcool, prognosticul este slab: moartea din cauza cardiomiopatiei alcoolice apare în 75% din cazuri în 3 ani. Refuzul alcoolului până la apariția insuficienței cardiace severe poate stopa progresia AKMP sau chiar poate provoca dezvoltarea sa inversă.

Cu forma hipertrofică sunt posibile două opțiuni, în funcție de mutațiile genelor. Speranța de viață în cardiomiopatia hipertrofică depinde și de aceasta. În prezența mutațiilor maligne cu penetranță genică ridicată (frecvența manifestării genelor la caractere), grad de hipertrofie, curs sever și complicații, risc ridicat de deces, speranță de viață până la 30-35 de ani.

Cu mutații genice troponină T mortalitatea este ridicată (până la 90%) chiar și în absența hipertrofiei miocardice. Cu mutații benigne, există o penetrare scăzută a genelor, o clinică neexprimată, nu prezintă un risc mare de deces, marea majoritate au o speranță de viață mai mare de 60 de ani.

Majoritatea pacienților mor brusc și aceasta este adesea prima manifestare a bolii (la adolescenți și tineri). Aproximativ 40% din decese apar după exercițiu, 60% - în repaus.

Cu CMP ischemică, supraviețuirea pacienților depinde de volumul unui miocard viabil, care poate fi crescut prin efectuarea unei intervenții chirurgicale de bypass aortocoronare. Dacă se consideră cardiomiopatie ischemică, cauza decesului este tromboembolismul și insuficiența cardiacă severă. Grefarea ocolitoare a arterelor coronare a devenit o chirurgie cardiacă obișnuită. Datorită restabilirii vascularizării miocardice la pacienți, atacurile cu angină sunt eliminate, dar funcția contractilă a miocardului nu se îmbunătățește și, în consecință, principala cauză de deces nu este eliminată.

În acest sens, pacientul suferă o operație combinată - revascularizare miocardică și reconstrucție a ventriculului stâng (plastie intraventriculară cu plasture). Aceasta este ceea ce permite îmbunătățirea funcției miocardului, reducerea dimensiunii și a forma ventriculului stâng. Tratamentul chirurgical de succes permite remodelarea miocardică inversă.

Prognosticul cardiomegaliei congenitale este incert, deoarece sugarii mor în 30% din cazuri, iar supraviețuitorii au anomalii cardiace grave, dar compatibili cu viața. La copiii cu CMP dilatat, care s-au îmbolnăvit înainte de 2 ani, rata de supraviețuire este de 89,6% în primii 5 ani, restul au o recuperare completă.

La copiii bolnavi la vârsta școlară, supraviețuirea este mult mai mică - nu mai mult de 22% supraviețuiesc în primii 5 ani. Conform statisticilor, speranța medie de viață, dacă luăm timpul de la debutul bolii, este de 19,5 luni. Cauza decesului copiilor este cel mai adesea insuficiență cardiacă, care nu poate fi tratată cu droguri, în al doilea rând este tromboembolismul.

Lista surselor

  • Sabirov L. F. și colab. Cardiomiopatie dilatată // Buletinul medicinei clinice moderne. 2012. V. 5, nr. 3. P. 56-63.
  • Moiseev V.S., Kiyakbaev G.K., Lazarev P.V. Cardiomiopatii și miocardite - GEOTAR-Media, 2016 .- 532 p.
  • Amosova E.N. Cardiomiopatie. - K .: Carte plus, 1999 .-- 421 p.
  • Amosova E.N. Cursul cardiomiopatiei dilatate // Klin, dragă. -1991.- N.3.- P.48.
  • Frolova Б .. B., Yaushev MF Conceptul modern al insuficienței cardiace cronice // Buletinul medicinei clinice moderne. 2013. 6, nr. 2. P. 87-93.

Urmărește videoclipul: Cardiomiopatie (Noiembrie 2019).

Posturi Populare

Categorie Boală, Articolul Următor

Căpușă nervoasă
Boală

Căpușă nervoasă

Informații generale Hiperkinezele Tic (ticuri nervoase) sunt mișcări bruște, sacadate, repetitive, violente, involuntare, care cuprind diferite grupuri musculare. Este o afecțiune neuropsihiatrică frecventă la adulți și este deosebit de frecventă la copii. Ticurile se caracterizează printr-o lipsă de ritm, variază în intensitate și pot fi controlate parțial (suprimate temporar prin forța volitivă).
Citeşte Mai Mult
Contractul lui Dupuytren
Boală

Contractul lui Dupuytren

Informații generale. Care este contractul lui Dupuytren? Contractura Dupuytren (cod conform ICD-10 - M72.0) este o boală destul de gravă legată de vârstă, care este cauzată de degenerarea cicatricială a structurii țesutului a aponevrozei palmarice, ceea ce duce la limitarea, și uneori chiar încetarea completă, a funcției de flexie a degetelor (unul sau mai multe) ale mâinii .
Citeşte Mai Mult
Stenoza aortică
Boală

Stenoza aortică

Informații generale Stenoza aortică ocupă o poziție de frunte între toate defectele cardiace ale populației adulte (20-25% din numărul tuturor defectelor cardiace). Cel mai adesea, bărbații sunt afectați. Boala se desfășoară lent, simptomele cresc treptat, ceea ce se datorează stratului muscular bine dezvoltat al ventriculului stâng, care este capabil să compenseze presiunea suficient de ridicată.
Citeşte Mai Mult
Esofagul lui Barrett
Boală

Esofagul lui Barrett

Informații generale Sindromul Barrett a fost numit după un chirurg britanic care a descris pentru prima dată un ulcer și o degenerare canceroasă a esofagului inferior. Această patologie se dezvoltă ca o complicație a bolii de reflux gastroesofagian (GERD) și se distinge prin prezența în stratul epitelial al tubului alimentar care leagă deschiderea gurii de stomac, nu a unei straturi multistrat, ci a unui epiteliu intestinal sub formă cilindrică necaracteristică pentru normă.
Citeşte Mai Mult