Boală

Sclerodermia

Informații generale

Boli difuze ale țesutului conjunctiv (colagen) combină bolile care apar cu o leziune imună a țesutului conjunctiv al vaselor de sânge și organe, a crescut fibroza și sunt predispuse la progresie. În acest grup se disting „colagenoze mari”: lupus eritematos sistemic, sclerodermie sistemică, dermatomiozita.

Clasificarea OMS, pe lângă aceste boli, include poliartrita reumatoida, policondrita, Sindromul Sjogren, Sindromul ascuțit, panniculita recurentă. Astfel, bolile țesutului conjunctiv sunt diverse, răspândite, iar unele dintre ele sunt severe. În acest sens, screeningul devine relevant pentru depistarea timpurie a acestui grup de boli, despre care vom discuta mai jos.

A doua cea mai frecventă boală (după lupus eritematos) din grupul de boli ale țesutului conjunctiv este sclerodermia. Ce este această boală? Termenul „sclerodermie” combină bolile de la sclerodermia sistemică și focală la grupul de boli sclerodermice și formele de sclerodermie induse. Grupul de sclerodermie include scleredema tufis și fasciită difuză. În a doua jumătate a secolului XX, a fost identificată sclerodermia sistemică (scleroza progresivă sistemică) - o boală autoimună cu predominanță a tulburărilor vasculare (vasospastice) și fibrosclerotice care se dezvoltă la nivelul pielii și țesutului subcutanat. Țesutul conjunctiv al organelor este, de asemenea, implicat în proces. Codul sclerodermiei pentru mcb-10 este M34.0.

Sclerodermia sistemică (al doilea nume al bolii) este în prezent mai agresivă și prevalența sa a devenit mai mare. Istoricul medical al acestor pacienți indică apariția primei manifestări a bolii - Sindromul Raynaud (endarterită obliterare). Mai târziu, pielea și organele interne sunt implicate în proces.

Sclerodermia sistemică apare mai des la femei decât la bărbați și este diagnosticată la 30-50 de ani, dar manifestările inițiale se referă la o vârstă mai timpurie. Debutul bolii la bătrânețe indică posibilitatea unui proces paraneoplastic. Tumori maligne poate preceda sclerodermia, o poate însoți sau poate ieși la lumină după câțiva ani.

Patogenia

Schimbările la nivelul tuturor organelor și pielii sunt asociate cu excesul de fibroză necontrolată și microangiopatia obliterare - ei sunt cei care formează imaginea bolii și mai ales cursul. Sub influența virusurilor și a diferitor factori, se dezvoltă o reacție inflamatorie inflamatorie a țesutului conjunctiv și apare o activitate necontrolată a fibroblastelor. Formarea excesivă de colagen duce la fibroză generalizată - compactarea pielii, viscerofibroza inimii, plămânilor, tractului gastro-intestinal, rinichilor.

Eliberarea mediatorilor inflamatori provoacă distrugerea endoteliului vascular și o creștere a permeabilității pereților acestora. Grosirea și scleroza peretelui vasului determină îngustarea vaselor mici (uneori se produce o eliminare completă). Îngustarea vaselor mici și mijlocii se manifestă prin sindromul Raynaud, modificări trofice la nivelul degetelor și la rinichi. La unii pacienți, rolul principal îl joacă fenomenele autoimune. Defectele de imunitate contribuie la apariția autoanticorpilor, care sunt depistați în această boală.

Clasificare

Forme de sclerodermie.

sistem:

  • Difuz. Se caracterizează printr-o leziune răspândită a pielii, dezvoltarea sindromului Raynaud (pe tot parcursul anului), afectarea precoce a plămânilor, rinichilor, miocardului și tractului gastro-intestinal. Nu există anticorpi anti-centromerici în sânge, dar sunt detectați anticorpi împotriva toisomerazei (anti-Scl-70).
  • Prin capilaroscopie se determină distrugerea capilarelor.
  • Limited. Se caracterizează prin leziuni limitate ale pielii (mâini, față, picioare, mai puțin frecvent antebrațul), sindromul Raynaud prelungit, calcifiere și dezvoltarea tardivă a hipertensiunii pulmonare. În sânge - anticorpi anti-centromerici. Dilatarea capilarelor.
  • Viscerală. Cu această formă, afectează organele interne, vasele de sânge, cu modificări minime sau absente ale pielii. Această formă este rară.
  • Sindromul încrucișat - o combinație de sclerodermie cu alte boli ale țesutului conjunctiv (dermatomiozită, artrită reumatoidă sau LES).
  • Juvenilă. Boala este înregistrată până la vârsta de 16 ani și are un tablou clinic special: sindromul articular este exprimat, care apare cu dezvoltarea contracturilor, leziune focală a pielii, uzată Sindromul Raynaud. Patologia neexprimată a organelor interne. Această formă are un curs cronic și un rezultat favorabil la unii pacienți - simptomele cutanate și viscerale regresează. Cu toate acestea, o treime dintre pacienții aflați în adolescență (în stadiul inițial) au un curs subacut și sindrom încrucișat (sindrom de suprapunere). Aceasta necesită tratament activ.

Limitat (sau morfea):

  • Inconsecvente.
  • Liniar.
  • Superficial (boala cu pat alb sau lichen sclerotrofic).

Cu fluxul:

  • Desigur acut - progresează rapid cu fibroza pielii răspândită și deteriorarea organelor interne.
  • Subacut - boala progresează moderat, apare în leziuni ale pielii, articulațiilor și mușchilor.
  • Cronic - progresiv lent, predomină patologia vasculară.

Etapele dezvoltării bolii:

  • I stage (initial). Prezența sindromului Raynaud, umflarea densă a pielii, leziunile articulare, mai rar, lezarea organelor interne.
  • II (generalizat): strângerea pielii, contractură, patologia organelor interne, sindromul Raynaud și ulcerația pielii degetelor.
  • III (terminal): leziuni cutanate grave și leziuni viscerale, insuficiență de organ.

Sclerodermie sistemică

Codul pentru MKB-10 este M34.0. Se remarcă deteriorarea generalizată a pielii mâinilor, feței și corpului, prin urmare, boala este definită ca o boală sistemică a pielii. În plus, natura sistemică a bolii înseamnă deteriorarea simultană a țesutului conjunctiv al vaselor de sânge, organelor interne și sistemului musculo-scheletic. Din organele interne sunt implicate in proces inimile, plamanii, tractul gastro-intestinal si rinichii.

Formarea patologiei organelor interne se dezvoltă deja într-un stadiu incipient al bolii. Sindromul Raynaud este, de asemenea, detectat precoce. Reducerea semnificativă a capilarelor patului unghiilor este caracteristică. Un examen imunologic relevă anticorpi pentru topomeraze-1.

O formă limitată de sclerodermie se distinge separat. Cu această formă, debutul este monosimptomatic - se manifestă ca un simptom Raynaud prelungit de mai mulți ani, iar simptomele leziunii pielii apar la 5 ani de la debutul simptomului Raynaud. Rezultă că tulburările vasculare predomină în tabloul clinic. Modificările trofice ale degetelor se unesc cu vasospasm: ulcerații, mici cicatrici, reducerea țesuturilor moi ale falangelor. În stadiul avansat (se formează la 5 ani de la primele manifestări ale bolii), se detectează calcifierea țesuturilor și osteoliza falangelor unghiale.

Leziunile organelor interne sunt ușoare. Detectați pulmonarul hipertensiune arterială. Cu o formă limitată, anticorpii anticentromerici sunt detectați. La efectuarea capilaroscopiei, este detectată dilatarea capilarelor - un simptom caracteristic pentru această formă.

Varianta benignă a formei limitate include sindromul CREST. Această variantă a bolii include următoarele cinci simptome: calcinosis, Fenomenul lui Raynaud, esofagita, acroscleroderma, telangiectazie. Literele inițiale ale acestor simptome în limba engleză formează abrevierea sindromului „crest”. Cu această formă, se remarcă o perioadă prelungită a sindromului Raynaud. Doar fața și mâinile sunt afectate. Dezvoltarea tardivă a hipertensiunii pulmonare este caracteristică. Anticentromerele sunt detectate în analize.

Termenii "sclerodermie limitată", "localizat", "focal", "morfă" înseamnă sclerodermie, care nu este însoțită de sindromul Raynaud și de deteriorarea organelor interne. În ultimele decenii, numărul pacienților cu sclerodermie limitată a crescut. Localizat - cea mai frecventă formă la copii și adolescenți. Sclerodermia limitată, în schimb, în ​​funcție de forma modificărilor pielii, este placă, liniară, superficială.

Sclerodermia plăcii cel mai frecvent printre toate soiurile de sclerodermie limitată. Mai mult, leziunile nu diferă de manifestările pielii în forma sistemică a bolii. Forma plăcii apare la orice vârstă și afectează diverse zone ale pielii cu ea, dar localizarea preferată este pieptul, abdomenul (partea inferioară), pliurile inghino-femurale. În dezvoltarea focarelor, trec mai multe faze: edem (seamănă cu consistența testului), inducție (compactare) și atrofie.

În primul rând, pe piele apar pete roz cu o nuanță de liliac (liliac), sunt mici, dar dimensiunea lor crește treptat și poate ajunge la 10-15 cm (și în unele cazuri chiar mai mult). Pe măsură ce procesul progresează, numărul de plăci crește, în centru devin mai dense și un inel violet (sau liliac) rămâne în afara focalizării. Janta purpurie indică faptul că există un proces inflamator activ și boala progresează.

Când pielea se îngroașă, este fildeș, netedă și nu se pliază. În zona afectată a pielii nu există linie de păr, transpirație și producție de sebum. Compactarea poate fi atât de semnificativă încât ajunge la densitatea țesutului cartilaj. Pacientul este deranjat de parastezie (furnicături, „fiori târâtoare”).

Pe suprafața focalizării pot apărea petesiivase dilatate, pigmentare și chiar blistere. În stadiul de atrofie, sigiliul se rezolvă, iar pielea devine mai subțire (devine ca hârtia țesutului), se pliază ușor, deoarece are loc atrofierea tuturor straturilor pielii și a țesuturilor subiacente.

Inelul violet în stadiul de atrofie dispare. Forma plăcii are un curs lung, focarele există de mai mulți ani, iar starea generală a pacientului rămâne satisfăcătoare. Doar în cazuri rare, sistemul nervos și organele interne sunt afectate.

O varietate rară de sclerodermie în plăci este o formă nodulară (se mai numește adânc sau asemănător cu celoid). Cu această specie, țesutul conjunctiv al partițiilor țesutului gras și fascia musculară este implicat în proces. Deoarece pielea este asociată cu țesuturile subiacente, dobândește o suprafață „deprimată”, dar nu există niciun proces inflamator la nivelul pielii. La examinare, plăcile sunt asociate cu fasciile și mușchii subțiri îngroșați, iar pielea de deasupra este strălucitoare și netedă.

Forma de placă, cu care trebuie să vă diferențiați blastomicoza, în care se observă leziuni ale pielii sub formă de plăci și noduri. Blastomicoza aparține grupului de infecții deosebit de periculoase. Patogeni (ciuperci Blastomyces dermatitidis) se acumulează rapid în natură (în special, trăiesc în sol), sunt foarte patogene și pot provoca leziuni foarte severe ale pielii, mucoaselor și organelor interne. Focus endemic - America de Nord, Africa, India. În țările din fosta CSI, există cazuri de infecție importată. Forma infecțioasă - celule din faza de mucegai a ciupercii. Infecția apare atunci când miceliul este inhalat cu praf (infecție respiratorie).

Sclerodermia liniară

blastomicoza se realizează sub formă de pneumonie. După rezolvarea focurilor în plămân cu blastomicoză diseminată în 80% din cazuri, apare o formă cronică de blastomicoză cutanată. Foci apar pe față, mai rar pe gâtul brațelor și picioarelor. Sunt reprezentate de plăci, papule și noduri. În primul rând, se formează un nodul mic subcutanat, în jurul căruia se află pustule. Crește încet. Prin creșterea elementelor se îmbină și formează focare mari (10 cm sau mai mult).

O varietate mai rară de formă limitată este sclerodermia liniară, care se găsește mai ales la copii. Boala începe cu o pată roșie, care trece treptat în faza edemului, apoi se întărește și se atrofiază. Procesul este cel mai adesea reprezentat de un singur focus, care are o formă liniară.

Sclerodermia liniară limitată apare în trei moduri:

  • Fâșii de-a lungul membrului și în trunchi de-a lungul trunchiurilor nervoase și vaselor de sânge. La unii pacienți, în stadiul de atrofie, țesuturile subiacente sunt, de asemenea, afectate - fascia, tendoanele, oasele. Ulcerele se dezvoltă pe piele. Copilul are o dezvoltare întârziată a brațului sau piciorului afectat, ceea ce poate provoca handicap.
  • Cicatricile de tip „lovitura de sabre”. O astfel de cicatrice vine din cap, captează fruntea, nasul și bărbia.
  • Sclerodermia inelară acoperă antebrațul, piciorul inferior, degetele și degetele de la picioare sau penisul. Cu o creștere și o compactare puternică, focarele inelare comprimă organul, ceea ce necesită uneori amputație (de exemplu, penisul sau degetul).

Sclerodermia superficială este o atrofie focală mică a pielii și a mucoasei genitale. Pe pielea trunchiului, gâtului, sub regiunea scapulară sau a pliurilor axilare, apar pete mici, albe de zăpadă, cu un halou roz-violet. Suprafața petelor este aspră, procesul se termină cu atrofie. Odată cu localizarea genitală, mucoasa vulvară este afectată - plăci cu keratinizare, macerare, eroziune și atrofie în stadiul final. Femeile au mâncărime, durere, îngustarea intrării în vagin cu atrofie și încrețirea vulvei.

Sclerodermia focală se manifestă printr-un punct focal. După rezolvarea procesului, are loc o remisie îndelungată. De asemenea, boala poate apărea în valuri - periodic apar noi focare, ca urmare, procesul se răspândește (diseminarea procesului). De-a lungul vieții, formele focale apar cu deteriorarea numai a pielii sau a mucoaselor. Focurile sunt localizate pe pleoape, marginea buzelor, mucoasa nazofaringiană și cavitatea bucală. Cu această localizare a procesului, dinții se pot îndoi și gingiile sau o parte a limbii se atrofiează.

Este această formă periculoasă pentru viață? Nu, întrucât focurile izolate fără deteriorarea organelor interne nu agravează boala. Care este pericolul sclerodermiei focale din punct de vedere al sănătății? Un anumit risc este reprezentat de o formă cu deteriorarea organelor vederii, care în ultimii ani a devenit mai frecventă sau de o opțiune cu atrofierea gingiilor și a limbii.

Care este probabilitatea ca sclerodermia localizată să intre în sistemică? Desigur, există o unitate a acestor două forme, deoarece au existat cazuri în care forma localizată (lichenul scleroatrofic) a trecut în sclerodermia sistemică. Cu toate acestea, cazurile de transformare a formelor limitate nu sunt numeroase. Unii autori indică faptul că un astfel de proces este probabil cu mai multe focare de placă, o formă comună de lichen scleroatrofic, precum și cu forme liniare. Un curs defavorabil cu trecerea la un proces sistemic contribuie la:

  • localizarea focurilor pe pielea feței sau a zonei peste articulații;
  • debutul bolii înainte de 20 de ani sau după 50 de ani;
  • deficit imunitate celularăo creștere a complexelor imune circulante grosiere (CIC) în sânge și anticorpi anti-limfocite;
  • placă sau formă liniară cu leziuni multiple.

Sindromul Sharpe - o boală rară a țesutului conjunctiv care combină simptomele individuale lupus eritematos sistemic, sclerodermia, poliartrita reumatoida și polimiozita. Cursul bolii este adesea benign cu un prognostic favorabil. Cea mai frecventă manifestare este fenomenul Raynaud. În 85% din cazuri, umflarea mâinilor, se remarcă slăbiciune musculară, în 50% din cazuri se dezvoltă sindromul Sjogren, artralgia și hipotensiunea esofagiană.Există cazuri de curs sever când sunt afectați rinichii, inimile și vasele de sânge, plămânii și sistemul nervos central. Prognoză și mortalitate slabă asociate cu dezvoltarea hipertensiune pulmonară.

Motive

Principalele cauze ale bolii se disting:

  • Predispoziție genetică. Mulți pacienți au o boală la rudele apropiate și se detectează markeri HLA.
  • Factorul infecțios. Expunerea la virus (retrovirusurilor, herpes și Virusuri Epstein-Barrviruși gripă). Un rol important îl joacă o infecție cronică transmisă fătului prin placenta.
  • Un anumit rol în dezvoltarea bolii este atribuit Spirochete Barell-Wundofer. Unii autori consideră sclerodermia ca o manifestare Borelioza (Boala Lyme).
  • Dezvoltarea sclerodermiei este asociată cu transferul durere de gât, scarlatina și pneumonie.

Factorii provocatori includ:

  • Stres mental și stres.
  • Giperinsolyatsiya.
  • Vibrații.
  • Hipotermia.
  • Contact cu substanțe chimice (clorură de vinil, solvenți organici), praf de silice și cărbune.
  • Luând medicamente (bleomicina și alte medicamente utilizate pentru chimioterapie).

Simptomele Sclerodermiei

Având în vedere faptul că există multe forme, simptomele bolii țesutului conjunctiv sunt destul de diverse. Cu toate acestea, în perioada prodromală există semne comune: slăbiciune, pierderea poftei de mâncare, sindrom articular și muscular, pierderea în greutate, uneori febră, limfadenopatie.

Simptomele sclerodermiei sistemice

Cea mai timpurie și cea mai tipică manifestare a bolii este afectarea vasculară, manifestată prin sindromul Raynaud. Pacienții cu acest sindrom sunt îngrijorați de durerea și amorțirea degetelor (mâinile și mult mai rar - picioarele), degetele devin albe, uneori apare o tentă albăstruie. Acest simptom apare mai des în perioada toamnă-iarnă - pacienții observă o răceală crescută a membrelor și o toleranță slabă la frig.

Sindromul Raynaud este asociat cu episoade de spasm al vaselor membrelor, care apare nu numai sub influența frigului, dar și în timpul stresului emoțional. Schimbările de culoare ale degetelor au o limită clară. La începutul vasospasmului, degetele devin palide, iar după câteva minute dobândesc o nuanță albăstrui-violacee.

Când spasmul trece și fluxul de sânge este restabilit, începe faza hiperemie reactivă - pielea capătă o culoare intens roz. La unii pacienți, atacurile sunt însoțite de amorțeală, răceală sau parestezie. Odată cu hiperemia reactivă apare durerea în degete.

În stadiile incipiente ale bolii, simptomele de mai sus sunt observate pe falangele unuia sau mai multor degete, iar ulterior leziunea se extinde la toate degetele, în timp ce degetele nu sunt afectate. Vasele pielii feței sau alte zone sunt supuse vasospasmului. În aceste cazuri, apare o decolorare a nasului, a buzelor și a cojilor de urechi, pielea deasupra articulațiilor genunchiului. La unii pacienți, vasele limbii sunt implicate, prin urmare, în timpul unui atac de vasospasm, acestea prezintă tulburări de vorbire.

Intensitatea sindromului Raynaud variază la același pacient în diferite perioade ale anului - de obicei în timpul iernii este mai pronunțată decât vara. De asemenea, nu în toate cazurile există o schimbare de culoare în trei faze: albirea - cianoza - roșeața. Unii pacienți pot avea o schimbare de culoare bifazică sau monofazată. Simptomele trifazate, bidirecționale și monofazate se disting de numărul de faze. Pe măsură ce tulburările vasculare progresează, apar tulburări trofice.

deși Sindromul Raynaud ia în considerare cea mai frecventă manifestare inițială a bolii, dar deseori primul semn al bolii este deteriorarea articulațiilor. Cea mai caracteristică leziune a multor articulații. Există două tipuri de artrită: cu predominanță a modificărilor exudative sau fibro-inductive ale articulațiilor cu dezvoltarea contracturilor și anchiloza fibroasă. În cazul sclerodermiei predomină modificările fibrotice.

Cel mai specific semn al bolii este îngroșarea și întărirea pielii (sclerodermie - umflare densă). Densitatea pielii atinge amorțeală. Devine încordată, strălucitoare și nu se pliază. Densificarea pielii începe întotdeauna cu degetele, apoi se răspândește în departamentele de deasupra mâinilor și corpului.

Strângerea pielii progresează în primii 3-4 ani de boală. Atunci pielea devine mai puțin densă. Îngroșarea și strângerea simetrică a pielii degetelor este criteriul de diagnostic „mare” pentru această boală.

Cel mai izbitor și caracteristic simptom al acestei boli este sclerodactia - o combinație de edem dens, contracturi, modificări ale pigmentării și formarea degetelor „mamelonului”. Datorită strângerii pielii, se dezvoltă contracturile de flexie ale articulațiilor mâinii.

La palpare, pielea spatelui mâinilor este dificil de pliat, iar în viitor nu va putea fi colectată. Tulburările trofice se manifestă prin formarea de răni pe vârful degetelor, se formează cicatrici în timpul vindecării lor și se observă și deformarea unghiilor.

Sclerodactia degetelor aparține criteriilor de diagnostic „mici” împreună cu cicatricile și ulcerațiile digitale (zone de atrofie cu leziuni ulcerative ale pielii degetelor) și fibroza bilaterală pulmonară.

În stadiul de atrofie, pielea mâinilor devine mai subțire, strângând scheletul osos. Pielea subțire strălucitoare acoperă degetele, apar modificări necrotice ulceroase și scurtarea falangei din cauza osteoliză.

Osteoliza este un semn de diagnostic destul de rar, dar valoros al sclerodermiei sistemice. În stadiile ulterioare ale bolii, calcifierile subcutanate apar în zonele care au suferit microtrauma. Calcificările nu deranjează pacienții, dar pot fi inflamate local, iar atunci când sunt deschise, secretă o masă de caș.

Sclerodermie sistemică foto

Schimbările pielii se remarcă și pe față - devine mască și lipsită de expresii faciale. Golul gurii se îngustează, buzele devin subțiri, nasul este îndreptat. Ridurile sunt localizate în jurul gurii - un simptom al unei „pungi” (sau „gură de pește”).

Durerea articulară și rigiditatea matinală sunt o manifestare frecventă a sclerodermiei sistemice, în special în stadiile incipiente ale bolii. poliartrită uneori seamănă cu deteriorarea articulației cu poliartrita reumatoida. Cu toate acestea, artrita nu este detectată la toți pacienții. Datorită strângerii pielii degetelor, apar contracturi de flexie ale articulațiilor mâinilor. Dacă se observă strângerea pielii la nivelul articulațiilor mari, atunci se dezvoltă contracturi și articulații mari.

Deteriorarea tractului gastrointestinal este observată la 90% dintre pacienți, dar se manifestă clinic la doar jumătate din pacienți. Cea mai frecventă disfuncție a esofagului și este adesea primul simptom al bolii. Leziunea esofagiană se manifestă arsură (din cauza refluxului de alimente de la stomac la esofag), agravat după mâncare și disfagie (încălcarea înghițirii). Disfagia se dezvoltă pe fundalul scăderii tonului esofagului și a stricții sale (îngustarea).

Încetinirea evacuării alimentelor din stomac agravează refluxul și arsurile la stomac, adesea însoțite de greață și vărsături. Deteriorarea stomacului se manifestă prin durere și greutate. Deteriorarea intestinului subțire nu apare în clinică, dar cu modificări pronunțate, diaree și sindrom de malabsorbție, balonare și pierderea în greutate. Eșecul sfincterului anal este o consecință a înfrângerii intestinului gros. Adesea pacienții au constipație.

Leziunile musculare duc la miopatie inflamatorie, care se manifestă prin slăbiciune musculară și o creștere a sângelui creatina kinaza. Cu toate acestea, non-inflamatorii, fibroase, sunt mai frecvente miopatiecare nu progresează în timp. Deteriorarea plămânilor este observată la 70% dintre pacienți - în primii ani de boală, se dezvoltă fibroza interstițială și, în timp, hipertensiunea pulmonară se alătură.

Fibroza pulmonară este adesea limitată la secțiunile inferioare (fibroza bazală), dar la unii pacienți este frecventă. Aceasta duce la scăderea volumelor pulmonare și la apariția unei insuficiențe respiratorii severe. Fibroza și hipertensiunea pulmonară se manifestă prin scurtă durată de respirație, care crește de-a lungul anilor și tuse persistentă fără spută.

Majoritatea pacienților prezintă leziuni cardiace: conducere, tulburări de ritm, disfuncție ventriculară stângă, leziuni endocardice (se dezvoltă defectul valvei mitrale), exudativ pericardită. În cele din urmă se dezvoltă insuficiență cardiacă.

Din partea rinichilor se remarcă dezvoltarea unui rinichi acut cu sclerodermie. Această leziune se dezvoltă în primii cinci ani. Manifestări caracteristice ale bolii: progresie bruscă și rapidă insuficiență renală, hipertensiune malignă, trombocitopenie și anemie hemolitică. Înfrângerea sistemului nervos se desfășoară sub formă polinevrite, radiculoneuritis, neuropatie trigeminalăse observă uneori meningoencefalita.

Sclerodermia focală apare cu focare locale și fără deteriorarea organelor interne. Pacienții pot fi preocupați de mâncărime și durere la locul leziunilor, furnicături și etanșeitatea pielii. De asemenea, este posibil să restricționați mișcările la nivelul articulațiilor peste care este afectată pielea. Punctele de sclerodermie parcurg etapele: eritem și edem, scleroză (sigiliu) și atrofie.

Sclerodermia. Fotografie a petelor cu formă de placă.

În cazurile tipice de sclerodermie focală, boala începe cu pete roz sau roz-violet de formă rotundă sau striată cu edem. În stadiul sclerozei, petele devin mai dense, dobândesc un luciu ceros și au o suprafață netedă. La periferie, se observă un nimbus inflamator de o culoare violetă, care indică activitatea procesului.

În timp, compactarea va scădea, iar în stadiul de atrofie, pielea devine mai subțire și apar persistentă hipoprotecție și hiperpigmentare și zone ale vaselor dilatate. Țesuturile subiacente sunt implicate în procesul patologic: fascia, mușchii, țesutul subcutanat, oasele. Cu această formă a bolii, este posibilă vindecarea spontană.

Teste și diagnostice

Modificări nespecifice în sânge:

  • creșterea ESR;
  • hipergammaglobulinemia;
  • anemie hipocromă;
  • diferit citopenie;
  • nivel hidroxiprolina în plasmă (și în urină) din cauza unei încălcări a metabolismului său.

Studii imunologice:

  • Factorul reumatoid se găsește la 45% dintre pacienți (mai des cu o combinație de sclerodermie și sindromul Sjogren).
  • Cu patologia autoimună, răspunsul imunitar constă în producerea de anticorpi pentru componentele nucleului celular - sunt numiți anticorpi antinucleari (ANA). În mod normal, ANA-urile sunt absente și, cu o patologie autoimună, sistemul imunitar începe să le producă. Depistarea bolii țesutului conjunctiv constă în detectarea autoanticorpilor antinucleari.

Autoanticorpii antigenilor nucleari sunt un important marker serologic pentru sclerodermie, sindromul Sjogren și SLE.

Cu un factor antinuclear pozitiv, care a dezvăluit screeningul bolilor CT, specificitatea anticorpilor este determinată - acest lucru ne permite să diferențiem bolile de țesut conjunctiv. A doua etapă este determinarea ANA caracteristică sclerodermiei. Un marker specific specific sclerodermiei este detectarea anticorpilor la centromere B și anticorpi anti-sclerodermici (Scl-70 sau al doilea nume al anticorpului toisomerazei I).

Specificitatea anti-Scl-70 pentru SJS este de 90%, iar anticorpii anticentromerici - până la 99%. Detectarea acestor două tipuri de anticorpi este asociată cu leziuni renale și prognostic nefavorabil al bolii. Unele medicamente cresc nivelul de Scl-70 și acest lucru trebuie luat în considerare în timpul examinării. Aceste medicamente includ izoniazidă, metildopa, Propylthiouracil, streptomicină, penicilină, tetraciclină.

Metode de cercetare instrumentală:

  • Capillaroscopia patului unghiilor. Această metodă de cercetare este extrem de sensibilă și are specificitate înaltă într-un stadiu incipient al bolii. Dezvăluie modificări caracteristice (extinderea capilarelor și reducerea lor) pentru sclerodermie.
  • X-ray de perii. Este detectată osteoliza falangelor terminale, care este determinată radiologic ca simptom al „topirii zahărului”. Pe lângă distrugerea articulațiilor și falangelor, un alt semn important de sclerodermie este dezvăluit radiografic - calcifierea țesuturilor moi (depunerea calcificărilor în țesuturile moi din jurul articulațiilor mâinii). Calcificarea țesuturilor moi face parte CRESTSindromul, menționat anterior.

Deoarece deteriorarea multor organe interne este caracteristică pentru SS, sunt efectuate studii instrumentale suplimentare:

  • Radiografie a esofagului cu suspensie de bariu. Hipotensiunea esofagului se manifestă printr-o încetinire a trecerii bariului, slăbirea undelor peristaltice, extinderea secțiunilor superioare și îngustarea inferioară. Cea mai sensibilă metodă de detectare a hipotensiunii esofagiene este manometria, care determină o scădere caracteristică a presiunii sfincterului esofagian inferior.
  • Examenul endoscopic al esofagului și stomacului. Esofagita cronică este complicată de apariția eroziunii pe membrana mucoasă a esofagului, uneori detectată Metaplazia Baretta.
  • Radiografie a plămânilor. Studiul relevă modificări ale modelului pulmonar datorat fibrozei în părțile bazale și parapleurale ale plămânilor.

O metodă extrem de sensibilă pentru detectarea fibrozei, tomografiei computerizate, completează examenul pulmonar. În stadiul incipient al fibrozei, se determină modificări ale tipului de sticlă înghețată, în stadiul târziu, modificări ale tipului reticular.

Rezumând, putem spune că principalele caracteristici de diagnostic (obiective și instrumentale) sunt:

  • leziune cutanată caracteristică;
  • osteoliză;
  • Sindromul Raynaud;
  • apariția de răni / cicatrici pe pielea degetelor;
  • sindrom articular cu contracturi;
  • nefropatie sclerodermică;
  • calcinosis;
  • detectarea anticorpilor antinucleari specifici (Anti-Scl-70 și anti-acetromeric);
  • semne capilaroscopice ale falangelor unghiale;
  • deteriorarea tractului digestiv;
  • bazale fibroză pulmonară.

Tratamentul cu scclerodermie

Cum se tratează sclerodermia? În primul rând, tratamentul este prescris individual - depinde de forma și cursul bolii, de gradul leziunilor viscerale. Pacientul este avertizat despre importanța tratamentului pe termen lung și respectarea recomandărilor. Supravegherea medicală constantă și examinările periodice sunt importante, deoarece în majoritatea cazurilor cursul bolii este progresiv. Monitorizarea medicală constantă este necesară pentru depistarea precoce a evoluției bolii și corectarea tratamentului.

Tratamentul sclerodermiei sistemice

Tratamentul se realizează cu scopul de a inhiba progresia fibrozei, de a preveni complicațiile vasculare și de a afecta mecanismele imuno-inflamatorii.

Principalele domenii de tratament sunt:

  • Terapie antiinflamatoare și imunosupresivă. Medicamentele antiinflamatoare și citostatice sunt prescrise într-un stadiu timpuriu (inflamator) și în cursul progresiv rapid al bolii.
  • Terapia vasculară (tratamentul fenomenului Raynaud).
  • Terapie antifibrotică. Se folosește la o etapă timpurie cu o formă difuză.
  • Tratamentul local al eroziunii.
  • Tratamentul manifestărilor viscerale.

Cu manifestări musculo-articulare, febră persistentă cu scop antiinflamator, sunt prescrise medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (diclofenac, ketoprofenul, meloxicamul, nimesulida, ibuprofen, celecoxib). Dozele sunt standard, terapeutice.

Terapia imunosupresivă include glucocorticoizi (hidrocortizon, dexametazona, prednisolon, triamcinolon, metilprednisolon) în doză de 15-20 mg / zi.

Glucocorticoizii sunt prescriși pentru un proces inflamator activ (miozita, serositis, artrită, alveolita, sinovită) și în stadiul edematos al sclerodermiei. Acest grup de medicamente nu afectează fibroza și nu oprește progresia acesteia. La prescrierea lor, se ia în considerare faptul că luarea unor doze mari crește riscul unei crize renale.Dintre imunosupresoare sunt de asemenea utilizate ciclofosfamidă, ciclosporina, metotrexat.

Pentru a elimina vasospasmul (Sindromul Raynaud) și îmbunătățirea fluxului de sânge, se recomandă utilizarea vasodilatatoarelor și medicamentelor care reduc vâscozitatea sângelui. Vasodilatatoare eficiente - blocante ale canalelor de calciu.

Medicamentul la alegere este nifedipina (Kordafen, Nifedeks, cordipin, Nifecard), deoarece are cea mai mare selectivitate pentru mușchiul neted vascular și efect vasodilatant. Doza zilnică este de 30-60 mg, care este împărțită în trei doze. Recent, formele retard sunt utilizate pe scară largă. nifedipina (Calcigard Retard, Cordipin retard), creând concentrația necesară a substanței active în sânge mult timp.

Cu contraindicații sau intoleranță la blocanții canalelor de calciu, medicamentele altor grupuri sunt prescrise: Ditamin, doxazosina, nicergolină, Terazosin-Teva. Rezultate bune sunt observate în tratamentul cu medicamente pe bază de ginkgo biloba - Tanakan, Bilobil forte.

Pe lângă blocanții canalelor de calciu, agenți antiplachetar (Aspirina Cardio, cardiomagnil, glas, pentoxifilina). Combinația de vasodilatatoare și agenți antiplachetar dă efectul maxim cu o doză minimă de fiecare medicament. Această tehnică face posibilă reducerea riscului de reacții adverse.

Terapia antifibrotică este recomandată pentru forma difuză a bolii în stadiile incipiente ale bolii. Un medicament care suprimă dezvoltarea fibrozei - D-penicilamina (perturbă sinteza de colagen). D-Penicilamina este administrată pe stomacul gol, doza sa efectivă este de 250-500 mg / zi, când se utilizează doze mari (750-1000 mg / zi), apar complicații și pacienții trebuie să întrerupă tratamentul. În funcție de leziunile organelor interne, se efectuează o corecție corespunzătoare în tratament.

Tratamentul sclerodermiei focale

Cu sclerodermia focală, scopul este de a preveni dezvoltarea în continuare a inflamației sclerozante.

Cu un proces activ, în tratamentul OSD ar trebui incluse următoarele grupuri de medicamente:

  • În cazul unor semne pronunțate de progresie a bolii (apariția de noi focare, o margine purpurie în jurul periferiei, focare, plângeri de arsură și furnicături), sunt prescrise antibiotice de tip penicilină sau oxacilina, ampicilină, amoxicilină. Se crede că primele 3 cursuri de tratament ar trebui să includă antibiotice sau medicamente fluoroquinolone (lomefloksatsin, norfloxacina, ofloxacina). Terapia antiinflamatoare constă, de asemenea, în utilizarea locală a glucocorticoizilor (cremă moleschin, Afloderm) și calcipotriol (analog sintetic vitamina Dde droguri Dayvoneks). Cu toate acestea, unii autori nu notează efectul tratamentului cu hormoni și medicamente din seria chinolina.
  • Efectul antiinflamator și imunomodulant al medicamentului Galavit, care este adesea inclus în tratamentul complex al sistemului de operare. Tratamentul în acest caz include: injecții lidazy 64 de unități. în fiecare altă zi, pastile Xantinol Nicotinat de trei ori pe zi, timp de o lună și aevit de două ori pe zi timp de o lună și injecții Galavit 0,1 g
  • Cu o compactare progresivă rapidă, se recomandă agenți antifibrotici: D-penicilamina, Madekassol (interior și exterior) Lidaza extern, terapie imunosupresivă metotrexat și glucocorticoizi în interior. Cu forme liniare de sclerodermie, terapia sistemică (medicamentele sunt luate pe cale orală sau intramusculară) este începută din timp, pentru a evita consecințele și complicațiile bolii. Cu un proces activ, se efectuează cel puțin 6 cursuri, cu un interval de 2 luni. Odată cu stabilizarea procesului, intervalul dintre cursuri crește până la 4 luni.

În cazul manifestărilor reziduale, tratamentul profilactic se efectuează de două ori pe an cu medicamente care îmbunătățesc microcircularea. Aceasta include medicamente acid nicotiniccare au efect vasodilatant și îmbunătățesc metabolismul carbohidraților. Dintre acidul nicotinic se pot numi preparate Teonikol și komplamin.

Dintre vasodilatatoare este de asemenea utilizat Trental. Dintre medicamentele care îmbunătățesc microcirculația, este recomandat mildronat, Madekassol (injecții, în interior și în exterior), Piaskledin (conține componente ale uleiului de avocado și soia), Aescusan (extras din fructe de castane de cal), berberina (efect antispasmodic, conține alcaloid barberry).

Madekassol cu un curs de tratament lunar îmbunătățește semnificativ microcirculația, dar efectul antifibrotic este mai puțin pronunțat. Madecassol este indicat pentru sclerodermia focală comună (administrare simultană în tablete și extern). Cel mai mare efect a fost obținut cu utilizarea topică de unguent Madecassol cu ​​ulcere digitale, într-o măsură mai mică, cu o formă liniară asupra leziunilor.

Tratamentul local constă în aplicații de diverși agenți și fizioterapie. În cazul focarelor unice, acestea sunt limitate la Vitamina B12 prin lumina lumânărilor și introducerea în focare Ronidazy, lidazy, Longidaza. De asemenea, aceste medicamente tripsină, chimotripsina, poate fi utilizat sub formă de aplicații sau fonoforeză (bineînțeles până la 10 proceduri).

Lidazascindează acid hialuronic și reduce manifestările de fibroză. În loc de lidază, se recomandă extract de placenta. Kollalizin, Aktinogial. Ronidaza se aplică extern sub formă de aplicații: preparatul în pulbere în cantitate de 0,5-1,0 g se aplică pe o cârpă umedă (umezită cu soluție salină). Un șervețel este aplicat pe vatră, fixat cu un bandaj și ținut timp de 10-12 ore. Cursul cererilor este de 2-3 săptămâni de proceduri zilnice.

În tratamentul local al OSD, se folosesc unguente care elimină inflamația, îmbunătățesc circulația sângelui și afectează peretele vascular: heparină, Geparoid, Teonikolovaya (substanță activă xantinol nicotinat), Troksevazinovaya, butandioic. Vizitând forumul pentru tratamentul sclerodermiei focale, putem concluziona că după aplicarea unguentului Madekassol și injecție Metodzhekt (metotrexat) există îmbunătățiri la mulți pacienți. Îmbunătățirile constau în faptul că corola lila dispare, petele nu cresc și nu se condensează, ele devin mai puțin observabile.

Mulți notează efectul cererii Wobenzym, care a fost luat în trei cursuri cu o pauză: pete noi au dispărut, cele vechi au devenit aceeași culoare cu pielea normală și au apărut părul. Recenziile au remarcat un efect bun al tratamentului în sanatoriu (sanatoriu numit după Semashko, Dagomys, satul Uch-Dere).

Tratamentul sclerodermiei cu remedii populare

După ce am făcut cunoștință cu cauzele și patogeneza bolii, caracteristicile cursului și dificultățile unui tratament eficient, nu trebuie să vă bazați pe remedii populare. Într-adevăr, unele plante medicinale, având în vedere prezența siliciului, pot avea un efect anti-sclerotic. Astfel de ierburi includ coada de cal, urzica, floarea măcinată, cicoarea, iarba de grâu, medunica, astragalus. Multe plante au un efect vasodilatant - păducel, coacăze, mure, oregano, brusture, trifoi, calendula. Având în vedere aceste efecte, aceste plante pot fi incluse în tratamentul complex, dar cursurile ar trebui să fie îndelungate pentru a obține orice efect.

Preparatele pe bază de plante cu acțiune antisclerotică au fost indicate mai sus. Madekassol (de la Centella Asiatica), Piaskledin (componente ale uleiului de avocado și soia), cu toate acestea, nu au o semnificație independentă în tratamentul acestei boli.

Medicină

  • Medicamente antiinflamatoare nesteroidiene: meloxicamul, diclofenac, ketoprofenul, nimesulida, ibuprofen, celecoxib.
  • glucocorticoizi: hidrocortizon, dexametazona, prednisolon, triamcinolon, metilprednisolon.
  • imunosupresori: D-penicilamina (kuprenil), ciclofosfamidă, ciclosporina, metotrexat.
  • Blocante ale canalelor de calciu: cordipin, nifedipina, Kordafen, Calcigard Retard, Nifedeks, Nifecard, verapamil, amlodipină, nicardipină, nimodipină, Valium, diltiazem, cinnarizina.
  • Medicamente cu activitate proteolitică: Lidaza, Ronidaza, Longidaza, Kollalizin, Aktinogial.

Proceduri și operațiuni

  • Fonoforeza și electroforeza medicamentelor hialuronidaza, sulfat de zinc, kuprenil și hidrocortizon pe leziuni.
  • Terapia cu ultraviolete cu un curs de 20-50 de proceduri.
  • Terapia magnetica.
  • Terapie cu laser de joasă intensitate.
  • Gimnastica terapeutică și masaj - recomandat pacienților cu o formă liniară, cu mișcare limitată în articulații și formarea de contracturi.
  • Odată cu scăderea activității procesului, în stadiul de remisie se află hidrogen sulfurat și băi de rodon, noroi.

O serie de autori indică potrivirea utilizării hiperbarice oskigenatsii cu această boală. Contribuie la îmbogățirea intensivă a țesuturilor cu oxigen, crește activitatea mitocondriilor, activează procesele aerobe în leziuni, îmbunătățește microcircularea și regenerarea țesuturilor.

Măsurile chirurgicale se efectuează numai în stadiul inactiv al bolii. Se efectuează următoarele operații ortopedice:

  • Eliminarea contracturilor de flexie.
  • Chirurgie plastică pentru hematrofie a feței.
  • Eliminarea deformărilor articulare.
  • Alungirea tendoanelor lui Ahile.
  • Epifiziodeză pentru a egaliza diferența de lungime a picioarelor.

Sclerodermie la copii

Sclerodermia localizată este cea mai frecventă formă la copii și adolescenți. La fete, este de 3-4 ori mai frecventă. Sclerodermia limitată în copilărie, din cauza creșterii copilului și a tendinței de răspândire, este adesea însoțită de leziuni extinse, în ciuda faptului că la începutul bolii existau leziuni unice. Forma focală se caracterizează prin focare localizate ale leziunilor fibro-atrofice ale pielii. O caracteristică este diversitatea clinică și varietatea de forme: formă de placă cu soiuri, lichen liniar, scleroatrofic.

La copii, se observă de obicei sclerodermia liniară (asemănătoare cu bandă). Procesul începe cu o pată eritematoasă, care se transformă treptat în edem, apoi în densificare și se termină cu atrofie cutanată. De regulă, acesta este unul dintre accentele care se răspândește din cap până în frunte și în spatele nasului - o cicatrice mare care desfigurează fața. La copii, țesuturile subiacente sunt de asemenea afectate.

Sclerodermia pansclerotică apare la copiii de vârstă prepubertală - forma cea mai rară, extinsă și cea mai severă. Cu ea, toate straturile pielii și țesutului sunt afectate până la oase, prin urmare, se formează contracturi, deformarea membrelor. Datorită afectării rapide și extinse a dermului și a țesuturilor subiacente, scleroza se dezvoltă ca o cochilie. Creșterea corpului copilului este limitată și el dezvoltă cașexie.

La adolescenții sub 16 ani, o formă juvenilă a bolii este diagnosticată. Ei au nevoie de o abordare mai detaliată pentru stabilirea unui diagnostic - disponibilitatea este obligatorie sclerodermie proximala și două semne mici (acroscleroderma, cicatrici digitale, fibroza pulmonară bazală pe ambele părți).

Tratamentul copiilor este o sarcină dificilă și trebuie să fie cuprinzător și bineînțeles. În stadiul progresiv, tratamentul se efectuează într-un spital: penicilină, lidasa (în prezența dermatosclerozei), vitamine, aplicații Dimexidum. Atunci când procesul este stabilizat cu o tendință de compactare, sunt prescrise preparate enzimatice, antispastice, imunomodulatoare, biostimulante. Tratamentul de fixare se realizează folosind fizioterapie și tratament spa.

  • penicilină în stadiul progresiv, se administrează 1 milion de unități pe zi, împărțite în 2-3 injecții. Copilul primește 15 milioane de unități pentru curs, 3 cursuri se desfășoară cu un interval de 2 luni. Se crede că efectul penicilinei este asociat cu componenta sa, penicilamina, care inhibă formarea colagenului. Penicilina igienizează, de asemenea, focurile de infecție locală (antritis, amigdalită).
  • Dintre preparatele enzimatice utilizate lidazu și Ronidazual cărui efect terapeutic este asociat cu capacitatea de a rezolva scleroza și de a îmbunătăți microcirculația în focare. Cursul se face 15-20 de injecții, se injectează intramuscular 1 ml cu o soluție de novocaină. Efectul crește odată cu administrarea simultană a medicamentului prin electroforeză. În prezența dermatosclerozei, cursurile de injecție și electroforeză se repetă după 2 luni. Ronidaza este utilizată extern sub formă de aplicații, timp de 2-3 săptămâni.
  • Electroforeza cu o soluție are un efect pozitiv asupra rezoluției de focuri dense sulfat de zinc. Cursul recomandă 10 proceduri care sunt efectuate în fiecare zi.
  • dimexide prescris extern sub formă de pansamente pentru compresie pentru plăci, de 2 ori pe zi pentru cursuri lunare. După 1,5 luni, cursul se repetă. Medicamentul are un efect antiinflamator și inhibă creșterea producției de colagen.
  • Medicamente prescrise topic care îmbunătățesc metabolismul și stimulează regenerarea: gel troksevazin, solkoserilunguent Vulnuzan, jeleu și unguent aktovegin. Aplicați oricare dintre aceste instrumente, aplicându-vă leziunilor de două ori pe zi. Puteți alterna aceste medicamente, aplicând pe rând în fiecare săptămână. Durata cererilor este de 1-1,5 luni. Eficient în tratamentul unguentului pentru copii Madekassol (reglează formarea țesutului conjunctiv și inhibă formarea de colagen).
  • Biostimulante (Corpul vitros, Aloe vera) activează procesele metabolice în țesutul alterat, promovează regenerarea și crește reactivitatea corpului copilului. Medicamentele sunt administrate subcutanat, într-un curs de 20 de injecții.
  • Cu utilizare imunocorectivă taktivin și Timoptin în injecții. Se observă că sub influența lor formarea de colagen se normalizează.
  • Angioprotectoare (pentoxifilina, Xantinol Nicotinat, solkoseril) îmbunătățește circulația sângelui și metabolismul în focare, contribuie la rezolvarea sclerozei pielii. Cursuri acceptate de 4 săptămâni. Se recomandă injecții cu solcoseryl în cursuri de 20-25 de injecții.

Schimbările de piele apar la nou-născuți. O boală gravă a pielii și a țesutului subcutanat - sclera nou-născuților nu se aplică bolilor țesutului conjunctiv. Cauzele și patogeneza acesteia nu au fost elucidate. În zonele pielii modificate și în stratul de grăsime subcutanat, se găsește o cantitate crescută de trigliceride, în special multă palmitină și stearină. Nu există semne de inflamație activă. Sclera se dezvoltă mai des la sugarii prematuri sau copiii cu leziuni infecțioase severe. În prima săptămână de viață, pe piciorul inferior, față, în mușchii gambei, pe trunchi, șolduri, fese și brațe, sigilii de piele și țesutul gras cu densitate de piatră. Leziunile sunt de obicei simetrice, locația preferată sunt fesele, coapsele, regiunea scapulară.

Nu este posibil să colectați pliul pielii deasupra acestei zone, atunci când apăsați o depresiune în țesuturi, aceasta nu rămâne. Pielea din acest loc este roșiatică-cianotică, rece la atingere, uneori este prezentă nuanța icterică.

Mobilitatea membrelor cu astfel de leziuni este redusă brusc, apetitul este redus, temperatura scăzută, copilul are tensiune arterială scăzută și semne de infecție. Există momente în care procesul se extinde pe întreaga piele. În astfel de cazuri, boala devine severă. Sistemul respirator (pneumonie) și sistemul cardiovascular sunt afectate, apare inflamația intestinului subțire. Cu acest curs, este posibil un rezultat fatal.

Dietă

Masa dietei 15

  • eficienţă: efect terapeutic după 2 săptămâni
  • date: mereu
  • Cost produs: 1600-1800 ruble pe săptămână

Dieta pentru esofagita de reflux

  • eficienţă: efect terapeutic după 14 zile
  • date: mereu
  • Cost produs: 1300-1400 de ruble pe săptămână

În absența reclamațiilor din tractul gastro-intestinal, pacienții pot urma dieta obișnuită, dar nutriția trebuie îmbogățită cu legume, fructe de pădure și fructe - furnizori de oligoelemente, vitamine, antioxidanți.

  • Utilizarea obligatorie a alimentelor bogate în vitamina C (fructe citrice, căpșuni, cătină, pepene galben, broccoli, coacăz negru, frunze verzi, tot felul de varză, ardei dulce, mere, caise, căpșuni, roșii, șolduri de trandafir). Majoritatea legumelor trebuie consumate crude.
  • Este foarte important să mănânci alimente bogate în vitamina a (beta-caroten): gălbenușuri de ou, morcovi, spanac, ficat, broccoli, dovleac, roșii, ulei de pește, candeliere, mazăre verde.
  • Vitamina E - Un antioxidant puternic care se găsește în toate nuci, uleiuri vegetale, spanac, avocado, ficat de animale, ovăz și hrișcă.

În această boală, nu poți muri de foame, deoarece foamea este stres pentru organism, înrăutățește cursul bolii și starea pacientului. Este necesar să se reducă consumul de grăsimi animale și să se acorde preferință uleiurilor vegetale și nucilor. Trebuie evitate mâncărurile picante și afumate. Dacă esofagul este afectat, se recomandă alimentație fracționată frecventă (Dieta pentru esofagita de reflux). Pentru a reduce vasospasmul, trebuie să abandonați cafeaua și băuturile care conțin cofeină.

Profilaxie

Prevenirea primară nu este efectuată. Secundarul constă în excluderea factorilor provocatori:

  • Evitați supraîncălzirea, situațiile stresante, rămâneți la frig, răceli.
  • Excludeți insolvența.
  • Nu mai fumați, care provoacă vasospasm.
  • Pentru a reduce atacurile de vasospasm - purtați haine calde, șosete din lână și mănușe.
  • Încercați să nu luați medicamente în mod rezonabil.
  • Efectuați seturi de exerciții și alte măsuri de reabilitare care vizează prevenirea dezvoltării contracturilor.
  • Reorganizați focurile de infecție.
  • În cazul bolilor concomitente, acesta este observat de specialiști (neuropatolog, endocrinolog, gastroenterolog, ginecolog, otorinolaringolog).

Consecințe și complicații

Dintre complicațiile bolii se pot remarca:

  • Deteriorarea nervilor faciali, auditivi și glossofaringieni.
  • Fibroza miocardică ventriculară.
  • Insuficiență cardiacă.
  • Fibroza plămânilor.
  • Hipertensiune pulmonară.
  • Sclerodermie acută renală și progresează rapid insuficiență renală.
  • Hipertensiune arterială malignă.

Perspectivă

Cu toate acestea, este imposibil de vindecat sclerodermia sistemică, cu toate acestea, pacienții pot prezenta remisiuni prelungite. O scădere a activității, stabilizarea procesului și chiar regresia acestuia se observă cu diagnosticul precoce al bolii și efectuarea la timp a unui curs cuprinzător de tratament.

Principalii factori care determină prognosticul și speranța de viață la sclerodermie sistemică este severitatea patologiei organelor interne. Activitatea procesului și rata de progresie sunt diferite la diferiți pacienți. Deci, rinichiul sclerodermic rămâne o complicație fatală, iar speranța de viață a acestor pacienți nu este mai mare de un an. Deteriorarea plămânilor și inimii ocupă un loc de frunte în structura mortalității pacienților cu sclerodermie.

De asemenea, prognosticul bolii depinde de forma sclerodermiei. Cu o formă de placă la 50% dintre pacienți, procesul se regresează în termen de trei ani (sau se remarcă înmuierea focurilor). Dacă există forme profunde de leziune a plăcii, atunci regresia lor apare în cinci ani. Cu forme liniare, rămân cicatrici urâte, dar acest lucru nu amenință viața pacientului. Mergeți la scleroza sistemica se întâmplă în caz sclerodermie panslerotică.

Dacă luăm în considerare formele sistemice ale sclerodermiei, prognosticul pentru o formă difuză este mult mai grav decât pentru unul limitat, deoarece organele importante sunt rapid afectate (în 2-4 ani). Rata de supraviețuire de cinci ani a acestor pacienți este de 50%. Un prognostic nefavorabil este determinat de debutul bolii după 45 de ani, fibroza pulmonară cu hipertensiune pulmonară, patologie renală în primii 3 ani, proteinurie chiar la începutul bolii și prezența aritmiei. Forma limitată are un curs relativ benign, iar supraviețuirea de cinci ani este de 90%.

Lista surselor

  • Sigidin Y.A., Guseva N.G., Ivanova M.M. Boli difuze ale țesutului conjunctiv. M .: Medicină, 2004.
  • Guseva N.G. Sindroame sclerodermice și pseudoscleroderme sistemice. M .: Medicină, 1993.
  • Guseva N. G. Sclerodermia sistemică: clinică, diagnostic, tratament // Ros. Zh. piele. și vene. boli. 2002, nr. 4. S. 5-15.
  • Heger Peter G. Scleroderma. Dermatologie pediatrică / Per. cu el. a. Ed. A. A. Kubanova, A. N. Lviv. M .: Editura Panfilova; BINORM. Laborator de cunoștințe 2013.S. 508-515.
  • Korobeinikova E.A., Martynova L.M., Anisimova A.V. Aspecte clinice ale sclerodermiei limitate // Ros. Zh. Cutanata. și vene. Bol. - 2004. - No. 3. - S. 27 - 29.

Urmărește videoclipul: Dr. NCN RALUCA NICHITEAN Sclerodermia (Noiembrie 2019).

Posturi Populare

Categorie Boală, Articolul Următor

Căpușă nervoasă
Boală

Căpușă nervoasă

Informații generale Hiperkinezele Tic (ticuri nervoase) sunt mișcări bruște, sacadate, repetitive, violente, involuntare, care cuprind diferite grupuri musculare. Este o afecțiune neuropsihiatrică frecventă la adulți și este deosebit de frecventă la copii. Ticurile se caracterizează printr-o lipsă de ritm, variază în intensitate și pot fi controlate parțial (suprimate temporar prin forța volitivă).
Citeşte Mai Mult
Contractul lui Dupuytren
Boală

Contractul lui Dupuytren

Informații generale. Care este contractul lui Dupuytren? Contractura Dupuytren (cod conform ICD-10 - M72.0) este o boală destul de gravă legată de vârstă, care este cauzată de degenerarea cicatricială a structurii țesutului a aponevrozei palmarice, ceea ce duce la limitarea, și uneori chiar încetarea completă, a funcției de flexie a degetelor (unul sau mai multe) ale mâinii .
Citeşte Mai Mult
Stenoza aortică
Boală

Stenoza aortică

Informații generale Stenoza aortică ocupă o poziție de frunte între toate defectele cardiace ale populației adulte (20-25% din numărul tuturor defectelor cardiace). Cel mai adesea, bărbații sunt afectați. Boala se desfășoară lent, simptomele cresc treptat, ceea ce se datorează stratului muscular bine dezvoltat al ventriculului stâng, care este capabil să compenseze presiunea suficient de ridicată.
Citeşte Mai Mult
Esofagul lui Barrett
Boală

Esofagul lui Barrett

Informații generale Sindromul Barrett a fost numit după un chirurg britanic care a descris pentru prima dată un ulcer și o degenerare canceroasă a esofagului inferior. Această patologie se dezvoltă ca o complicație a bolii de reflux gastroesofagian (GERD) și se distinge prin prezența în stratul epitelial al tubului alimentar care leagă deschiderea gurii de stomac, nu a unei straturi multistrat, ci a unui epiteliu intestinal sub formă cilindrică necaracteristică pentru normă.
Citeşte Mai Mult