Boală

Fibroza pulmonară

Informații generale

Pneumofibroza plămânilor - ce este? Acesta este procesul de formare în plămânii țesutului conjunctiv, care înlocuiește țesutul pulmonar normal. Formarea unei cantități în exces de țesut conjunctiv este o consecință a proceselor inflamatorii care se produc lent, în țesutul pulmonar și bronhiilor. Putem spune că pneumofibroza este un proces secundar și completează aceste boli. Se dezvoltă în zone care nu au fost rezolvate de mult timp. pneumonie, în țesutul din jurul bronhiilor și vaselor de sânge, în jurul vaselor limfatice, pereții alveolelor și septa. Codul ICD-10 este J84.1 (boala pulmonară interstițială cu menționarea fibrozei). De asemenea, pneumofibroza poate să apară fără niciun motiv aparent și să progreseze rapid - aceasta alveolita fibrosantă idiopatică (sinonim Sindromul Rich Hamman).

Stroma (scheletul) plămânilor este alcătuită din țesut conjunctiv, care este situat în jurul arterelor, bronhiilor, în septa interalveolară. În structura țesutului conjunctiv există fibre de colagen și elastină. Fibrele de elastină și colagen se împletesc în pereții alveolelor și în jurul bronhiilor, iar întrepătrunderea lor conferă plămânilor proprietăți elastice - capacitatea de a crește odată cu inhalarea și de a reveni la poziția inițială la expirație. Colagenul este asociat cu puterea cadrului pulmonar.

Cu pneumofibroza, se formează o cantitate crescută de țesut conjunctiv datorită colagen, în legătură cu care se pierde elasticitatea țesutului pulmonar, funcția de schimb de gaze este redusă semnificativ, deoarece colagenul este depus în pereții alveolelor și progresează insuficiența respiratorie. Gradul de insuficiență respiratorie și schimbul de gaze, cursul bolii și prognosticul acesteia depind de prevalența fibrozei (locală sau difuză).

Patogenia

Celulele țesutului conjunctiv pulmonare sintetizează proteine elastina și colagen. Elastin are capacitatea de a se întinde și de a reveni la poziția inițială. Colagenul formează fibrilele puternice și conferă rigiditate scheletului pulmonar. În țesutul conjunctiv sunt produse atât enzime (proteinaze) care distrug aceste proteine, cât și inhibitori de protezaza care inhibă procesul de distrugere.

Sistemul inhibitor de proteinaza este în mod normal în echilibru, iar în procesele inflamatorii este deranjat. Odată cu inflamația, producția de enzime scade a1-ATdistruge elastazaCa urmare a activității sale crește. Elastaza determină dezorganizarea țesutului conjunctiv - distruge fibrele elastice și de colagen ale pereților alveolari. În locul alveolelor distruse, se formează cavități. O infecție bacteriană-virală combinată în sine este însoțită de o producție ridicată de elastază. Reacțiile imune care se declanșează în organism în timpul inflamației activează și producția de elastază.

Pe de altă parte, în procesele inflamatorii, activitatea fibroblastelor care produc colagen de tip 1 este crescută, care este însoțită de o fibroză crescută și de proliferarea țesutului conjunctiv în interstițiul organului. Odată cu răspândirea țesutului conjunctiv în alveole, apare fibroza intra-alveolară, apoi țesutul conjunctiv crește în jurul arterelor și bronhiilor.

Când sunt implicați în procesul patologic al vaselor de sânge, acestea se dezvoltă sclerozăîncepe patul capilar și se dezvoltă hipoxie tesut pulmonar. În condițiile sale, funcția fibroblastelor în ceea ce privește producția de colagen este activată în continuare, ceea ce contribuie la o dezvoltare mai rapidă fibroză pulmonară. Prin urmare, hipoxia este principala condiție pentru înlocuirea țesutului pulmonar conjunctiv normal. Implicarea vaselor de sânge complică circulația sângelui într-un cerc mic. Există o încărcătură pe inima dreaptă și hipertrofie a ventriculului drept (inima pulmonară), ceea ce duce la o decompensare cardiacă.

patogenia alveolita fibrosantă idiopatică nu este clar. Se presupune că degradarea colagenului scade în țesutul interstițional, dar sinteza acestuia crește, în care sunt implicați fibroblastele și macrofagele alveolare. În acest caz, este importantă scăderea producției unui factor inhibitor care inhibă sinteza de colagen în condiții normale. Unii autori consideră că sindromul Hamman-Rich este o boală autoimună, deoarece se remarcă hiperproducția diferitelor clase de imunoglobuline. Complexele rezultate antigen-anticorp sunt depuse în pereții vaselor plămânilor. Sub influența CEC, țesutul pulmonar este deteriorat, apare compactarea acestuia, îngroșarea septei interalveolare, umplerea alveolelor și capilarelor cu țesut fibros.

Clasificare

Cu fluxul:

  • Progresiv.
  • Nu progresiv.

În funcție de prevalența procesului:

  • Local.
  • Difuz.

În funcție de înfrângerea structurilor individuale ale plămânilor (aceasta este stabilită prin tomografie computerizată), se disting următoarele tipuri de pneumofibroză:

  • Interstitiala.
  • Perivascular (distribuția țesutului conjunctiv în jurul vaselor).
  • Alveolare (intraalveolare - țesut conjunctiv înlocuiește alveolele).
  • Peribronchial (răspândirea țesutului conjunctiv în jurul bronhiilor).
  • Perilobulare (proliferare de-a lungul septei interlobulare).

Pneumofibroza locală - este, de asemenea, limitată. În versiunea locală, procesul patologic al fibro-formării acoperă o zonă (locus) de țesut pulmonar. Această parte a plămânului este compactată, care este foarte clar vizibilă pe razele X - procesul patologic are granițe clare.

Fibroza locală este rezultatul pneumoniei focale mari, dar poate fi detectată și în bronhiolita cronică. Cel mai adesea, pneumofibroza locală nu afectează funcția respiratorie și este asimptomatică.

Pneumofibroza difuză a plămânilor se caracterizează prin apariția unor zone extinse de înlocuire prin țesut conjunctiv, care acoperă difuz aproape aproape întregul țesut pulmonar. Siturile se pot forma și în plămâni. emfizem. Deoarece răspândirea procesului are loc mai repede decât cu versiunea locală, structura plămânilor este deformată semnificativ și volumul plămânilor scade, se remarcă disfuncții respiratorii marcate.

Ventilația completă a plămânilor este semnificativ redusă și pneumofibroza difuză duce relativ rapid la dezvoltarea insuficienței respiratorii. Situația se agravează dacă ambii plămâni sunt afectați și sunt implicați în procesul patologic al pleurei (pleuropneumofibroză). Această formă de fibroză pulmonară apare în bolile profesionale asociate cu inhalarea prafului de dioxid de siliciu și a metalelor (în special, beriliu).

Există cazuri de dezvoltare a pneumofibrozei difuze la copiii cu displazie bronhopulmonară care se dezvoltă la nou-născuți în tratamentul afecțiunilor respiratorii prin ventilație mecanică folosind concentrații mari de oxigen. Pneumofibroza difuză este rezultatul alveolitei alergice exogene care apare la alergii inhalatori. Acesta poate fi material care conține ciuperci (actinomicete, penicillas, aspergillus), proteine ​​de păsări de papagali și porumbei, antigene de insecte și pește (pentru cei care lucrează cu făină de pește).

Pneumofibroza bazală a plămânilor este o leziune a plămânilor în zona în care conexiunea pulmonului cu organele mediastinale este localizată anatomic. Fibroza bazală este o consecință a transferului pneumonie și bronșită. Se poate forma mult timp după boală. Cu sarcoidoza, în majoritatea cazurilor, fibroza se formează în lobii superiori, precum și fibroza bazală.

Se distinge separat alveolita fibrosantă idiopatică (IFA) sau Boala lui Hamman Rich. Aceasta este o formă rapidă progresivă de pneumofibroză difuză, a cărei cauză nu este cunoscută. Boala este severă, cu insuficiență respiratorie în continuă creștere. Alveolita fibrosantă idiopatică este cea mai prognostic boală pulmonară nefavorabilă, manifestată la vârste diferite, bărbații îmbolnăvindu-se mai des. Se dezvoltă o leziune inflamatorie a țesutului pulmonar și alveolelor, ceea ce duce la dezorganizarea parenchimului pulmonar, a fibrozei interstițiale și a formațiunilor chistice în plămâni. ELISA poate apărea în țesutul pulmonar sănătos și pe fondul patologiei obstructive bronșice a cursului cronic.

Motive

În primul rând, diverse boli ale sistemului bronhopulmonar duc la fibroza pulmonară:

  • pneumonie. Cursul său prelungit este rezolvat în mod natural prin formarea pneumofibrozei post-pneumonice, observată la 10-20% dintre pacienți. Cu pneumonie cauzată de Legionella pneumophila, se observă întotdeauna un curs lung, focare lungi de infiltrare neabsorbabile și o frecvență ridicată a pneumofibrozei post-pneumonice. Pneumonia stafilococică apare de obicei cu modificări distructive la plămâni, o rezoluție lentă a bolii apare cu un rezultat în pneumofibroza locală.
  • Boli profesionale de praf asociate cu inhalarea de praf și gaze. Ele curg ca. pneumonita difuza și alveolită progresivă cu un rezultat obligatoriu în fibroză. Bolile profesionale includ silicoză, azbestoza și metallokoniozy. Fibrogenicitatea prafului de cărbune este diferită. Praful cu un conținut de silice mai mare de 10% este foarte fibrogen și intră în contact cu silicoza, silicosilicatoza și antracosilozica. Acest grup de boli este caracterizat printr-un proces fibrotic progresiv. Sub influența prafului slab fibrogen (dioxidul de siliciu în el este mai mic de 10%), se dezvoltă silicați, carboconoze, pneumoconioză de râșnițe, metaloconiose din praf radiopaque și praf provenit din sudura electrică a produselor din fier. Aceste boli se caracterizează printr-o pneumofibroză moderată, un curs benign cu progresie lentă. Adesea complicată de bronșită cronică, care determină severitatea bolii.
  • la minerii pneumoconioza fibroza interstițială și siturile emfizematoase locale sunt combinate. Pe parcursul bolii, se formează premise pentru modificări productiv-sclerotice, caracterizate prin dezvoltarea pneumofibrozei în segmentele acinusului și ale plămânilor. Motivul dezvoltării rapide a țesutului conjunctiv este o încălcare a limfodinamicii plămânilor, deoarece particulele de praf sunt excretate limfogen prin vasele limfatice ale acinusului. Cu o expunere prelungită la praf, eliminarea devine dificilă.
  • Boala pulmonară obstructivă cronică, care se caracterizează printr-o modificare a peretelui bronhiilor cu caracter inflamator odată cu dezvoltarea fibrozei peribronchiale. Cu astmul bronșic se dezvoltă fibroza subepitelială.
  • Boli pulmonare alergice. Un sinonim este alveolita alergică exogenă. Boala apare la inhalarea prafului care conține antigene. Deteriorarea alveolelor și a țesuturilor înconjurătoare cu un rezultat în fibroză este caracteristică. Boala profesională se dezvoltă la persoanele care au contact constant cu coloranți, rășini, fungicide, poliuretan, crom, cobalt și arsenic, angajați în producția de cauciuc, cultivarea ciupercilor și prelucrarea compostului. În plus, una dintre cele mai frecvente cauze ale alveolitei alergice este păstrarea unei case de păsări zburătoare (porumbei, amici) și locuirea în încăperile umede cu mucegai. La risc sunt persoanele predispuse la boli alergice. pneumonită (alveolita) are diferite variante ale cursului: de la recuperare până la dezvoltarea severă a fibrozei (plămânul "celular") cu leziuni severe la arhitectonica pulmonară.
  • Fibroza chistică. Inflamația în pereții bronhiilor determină modificări fibrotice în peretele în sine și fibroza peribronchială. La rândul lor, aceste procese contribuie la dezvoltarea bronhiolitei obliterare cu extinderea alveolelor și a pasajelor alveolare.
  • Sarcoidoza plămânilor. Aceasta este o boală sistemică caracterizată prin formarea de granuloame în țesutul pulmonar și ganglionii intratoracici. În plămâni pe fundalul pneumofibrozei și emfizemului, se determină diseminarea focarelor. Odată cu evoluția bolii, conglomeratele de focuri captează întregul țesut pulmonar, pneumofibroza și emfizemul sunt de asemenea amplificate. În această etapă a procesului, pacientul prezintă insuficiență respiratorie severă.
  • Starea după operațiile pulmonare se încheie întotdeauna cu formarea pneumofibrozei.
  • tuberculoză. Cursul lung de tuberculoză este însoțit de pneumofibroză, emfizem și bronșiectază.
  • Deteriorarea mecanică a plămânului.

Alte cauze ale pneumofibrozei includ:

  • Cronic activ hepatită.
  • sclerodermia, lupus eritematos sistemic, poliartrita reumatoida, Spondilita anchilozanta.
  • Diabetul zaharat.
  • Expunere la radiații. Pneumofibroza este considerată o complicație a radioterapiei Boala Hodgkin, cancer de sân, mezoteleoamele pleurale. Radioterapia în zonele de drenaj limfatic este, de asemenea, adesea însoțită de dezvoltarea pneumofibrozei.
  • Procesele infecțioase în desfășurare cronică. Pentru cursul cronic al infecției cu citomegalovirus, dezvoltarea pneumofibrozei este foarte caracteristică.
  • Efecte toxice ale medicamentelor. amiodarona este un medicament cu toxicitate pulmonară dovedită. Atunci când luați amiodarone, precum și citostatice și nitrofurani, este posibilă dezvoltarea alveolitei fibroase (alveolită alergică). recepție găurit complicată de fibroza pulmonară, care duce la insuficiență respiratorie. Formarea maselor fibrotice în alveole este observată atunci când se administrează sulfonamide, peniciline, săruri de aur și narcotice. Ergotamina provoacă fibroza pleurală.
  • Deși nu se cunoaște cauza fibrozei interstițiale idiopatice, există factori de risc care contribuie la dezvoltarea bolii: fumatul, infecțiile respiratorii, expunerea la factori externi (metal, lemn, piatră, praf vegetal, contact cu păsările, lucrul cu erbicide și fungicide, contact cu aerosoli și coloranți la coafor) și o predispoziție genetică.

Simptome

Simptomele depind de boala care stă la baza căreia s-a produs pneumofibroza, dar principalele reclamații ale pacienților cu pneumofibroză de orice origine sunt scurtarea respirației în timpul exercițiului fizic și în repaus, slăbiciune, oboseală crescută. Pe măsură ce scurtarea respirației progresează în timp, devine simptomul dominant. De asemenea, pacienții pot fi deranjați prin tuse, fără spută, dureri în piept și, uneori, hemoptiză datorită îmbinării vasculita. Temperatura crește cu o exacerbare a bolii de bază. Pierderea în greutate nu este caracteristică.

Cu silicoza, simptomele sunt rare: tuse, respirație, producție de spută. În bronșită cronică și bronșiectază - tuse cu spută. În timpul auscultării pacienților, se determină slăbirea respirației, raliile uscate, asemănătoare cu „craparea celofanului” în părțile inferioare ale plămânilor.

De-a lungul timpului, odată cu dezvoltarea inimii pulmonare la pacienți, apariția pufos a feței și umflarea venelor gâtului. În cazuri grave de insuficiență cardiacă, umflarea picioarelor și acumularea de lichid în cavități apar: pleurorrhea (în cavitatea pleurală), hydropericardium (în cavitatea pericardică) și ascita (în cavitatea abdominală).

Sindromul Rich-Hammen are un debut acut, cu tuse, febră (este asociat cu pneumonie bacteriană) și creșterea respirației.În același timp, tusea este neproductivă (puțină spută este eliberată), pacientul este îngrijorat de etanșeitatea pieptului și dureri în piept. Crește foarte repede insuficiență respiratorie, cianozăse dezvoltă hipertensiune pulmonară și inima pulmonară cronică. Progresia constantă a respirației limitează mișcările pacientului, nu poate respira adânc și își pierde capacitatea de a se servi. Pierderea în greutate progresează și apar durerile articulare.

În a doua variantă a cursului de alveolită fibrosantă idiopatică, care este mai frecventă, există un debut treptat și dispnee lent progresivă (mai întâi în timpul exercițiului, apoi în repaus).

Pacienții sunt îngrijorați de tuse neproductivă, pierdere în greutate, oboseală. În etapele ulterioare există o îngroșare a falangelor unghiilor ale mâinilor - „tobe”. Vârsta la care apare boala este de 60-70 de ani.

Teste și diagnostice

  • Metoda de screening - fluorografie.
  • Radiografia oferă semne de diagnostic mai precise. Sindromul Rich Hamman caracterizată prin următoarele semne radiologice care apar inițial în părțile inferioare și mijlocii ale plămânilor: întărirea și deformarea tiparului pulmonar, scăderea transparenței plămânilor, datorită numărului mare de cordoane de-a lungul bronhiilor și vaselor de sânge de la rădăcina plămânului la periferie, balonarea țesutului pulmonar de-a lungul periferiei. Un model celular este caracteristic având în vedere creșterea țesutului conjunctiv în jurul aciniului. Pe măsură ce boala progresează, există o îngroșare a pleurei (parietal, interlobar, diafragmatic) și implicarea secțiunilor superioare. În plămâni apar umbre umbre fuzibile, iar mobilitatea diafragmei scade. În cazuri avansate, cavitățile de până la 1-3 cm și formarea unui plămân „celular” apar la periferia plămânilor.
  • Tomografie computerizată de înaltă rezoluție. Aceasta este o metodă extrem de sensibilă care determină severitatea fibrozei, prevalența acesteia și modificările dinamicii. Tehnica secțiunilor subțiri și reconstrucția plămânului în spațiu face posibilă vizualizarea procesului în volum. Imaginea fibrozei idiopatice în fazele incipiente este reprezentată de modificări ale formei „sticlei înghețate”. Apoi, modificările bazale se formează pe ambele părți în funcție de tipul de „plămân celular”, care conferă chisturi cu dimensiuni de 3-10 mm cu pereți groși.
  • tomografia și bronchography detectați bronșiectaziile în părțile inferioare ale plămânilor.
  • Bodyplethysmography (un studiu privind elasticitatea țesutului pulmonar) relevă un plămân „dur”.
  • Investigarea funcției respirației externe - modificări ale tipului restrictiv, scăderea volumelor pulmonare (scăderea VC).
  • Un studiu privind compoziția gazelor din sânge arată o scădere a capacității de difuzie a plămânilor.
  • supervenosity (tensiunea parțială a oxigenului scade sub 60 mm Hg) crește cu încărcarea și se dezvoltă la înălțimea sa hipercapnia (nivelul dioxidului de carbon crește, presiunea acestuia devine mai mare de 45 mm RT. Art.)
  • Examen citologic și histologic al biopsiei țesutului pulmonar.

Tratamentul pneumofibrozei

Până în prezent, nu există metode eficiente care să ajute la eliminarea pneumofibrozei, deoarece acest proces nu este reversibil. Nu se folosește tratamentul cu pneumofibroză limitată, care este asimptomatică. În alte cazuri, tratamentul bolii de bază este efectuat pentru a preveni exacerbările, ceea ce inhibă progresia fibrozei.

Tratamentul pneumofibrozei difuze, care apare pe fundal BPOC în mod tradițional, include:

  • Bronhodilatatoare pentru a elimina scurtarea respirației.
  • Mucolitice pentru îmbunătățirea excreției de spută.
  • Antibiotice orale și inhalate (tobramicină, gentamicină, ciprofloxacina, Ceftazidime + Tobramicină) cu exacerbarea bolii.

În plus, se realizează următoarele:

  • Exerciții de fizioterapie.
  • Soluții inhalate de mucolitice.

Bronhodilatatoare (Ultibro Breezhaler, Atrovent, eufillin, teofilină, Nativ Ipratropium, Aer Ipratropium, Spiriva, Tiotropium nativ) acționează rapid, reduce respirația, îmbunătățește starea de bine și crește toleranța la efort. Terapia mucoactivă merită o atenție specială. Mucoliticele și mucoregulatoarele sunt utilizate pe scară largă pentru bronșită cu bronșiectază, emfizem și pneumofibroză. Utilizarea medicamentelor N-acetil-L-cisteină (ACC, Mukobene, Atsestin, Mukoneks, Mukomist) dă nu numai efect mucolitic, dar și antiinflamator. Terapia pe termen lung (cel puțin un an) în doze mari (1800 mg / zi) reduce numărul de exacerbări ale BPOC cu 40%.

La pacienții cu exacerbări frecvente ale BPOC (două sau mai multe pe an), se utilizează un inhibitor al fosfodiesterazei 4 Daxasaparținând unei noi clase de medicamente antiinflamatoare. Pe lângă efectul antiinflamator, inhibă fibroza și ajută la relaxarea mușchilor bronhiilor. Tratamentul pe termen lung pe parcursul anului cu acest medicament poate reduce semnificativ numărul de exacerbări. Daxas este prescris împreună cu tratamentul de bază cu bronhodilatatoare cu acțiune lungă.

Rezultate bune sunt obținute prin inhalarea soluției hipertonice de 7% NaCl, care se manifestă printr-o îmbunătățire a indicatorilor spirometrici, o scădere a exacerbărilor și o îmbunătățire a calității vieții pacienților. Cu toate acestea, inhalarea soluției hipertonice este însoțită de bronhospasm și tuse. Pentru a depăși aceste efecte secundare ale inhalării, se folosește un medicament de inhalare combinat. Gianeb (Soluție 7% NaCl + soluție acid hialuronic). Acest medicament este utilizat printr-un nebulizator.

O atenție sporită se acordă tratamentului alveolitei fibrosante idiopatice, pe măsură ce fibroza progresează, iar provocarea constă în încetinirea progresiei sale. Tratamentul fibrozei idiopatice în faza inițială constă în utilizarea glucocorticosteroizilor, iar cu fibroza severă, citostatice sunt prescrise pentru a încetini evoluția bolii. Includerea în tratamentul complex al prednisonului sau azatioprinei N-acetilcisteină în doze mari, îmbunătățește capacitatea vitală a plămânilor și îmbunătățește semnificativ capacitatea de difuzie. Recent, glucocorticoizii și citostaticele se îndepărtează de regimul tradițional de tratament.

O posibilă numire Fluimucil. Tratamentul de bază este utilizarea medicamentelor nintedaniba (Vargatef) și pirfenidonă (Esbrietînregistrat în Rusia în 2016). Acești pacienți trebuie să excludă fumatul și contactul cu pacienții cu infecții virale respiratorii acute, să nu fie reci.

Vizitând un forum dedicat tratamentului fibrozei idiopatice, puteți găsi adesea recenzii despre administrarea medicamentului Vargatefcare inhibă proliferarea fibroblastelor. De obicei i s-a prescris de 150 mg de 2 ori, adică o doză zilnică de 300 mg. A fost efectuat un tratament de lungă durată de 2,5 ani sau mai mult. În cazul reacțiilor adverse care se găsesc deseori (diaree, greață, vărsături), acestea trec la 100 mg de 2 ori pe zi sau opresc temporar administrarea medicamentului. Dacă a fost observată o reacție nedorită la un pacient cu o doză zilnică de 200 mg, medicamentul a fost anulat.

La pacienții care au tolerat bine medicamentul, a fost încetinită scăderea capacității vitale pulmonare, ceea ce indică faptul că fibroza nu a progresat. Medicamentul este eficient în stadiile timpurii și târzii ale bolii. Este eficient indiferent de prezența unui plămân celular și reduce semnificativ riscul de exacerbări și deces.

Medicii

Specializare: Terapeut / medic de familie / pulmonolog

Ovodov Vladimir Arturovici

1 recenzie750 rub.

Mikhailova Anna Sergeevna

1 recenzie2000 rub.

Novikova Elena Mikhailovna

2 recenzii 1.100 de ruble mai mulți medici

Medicină

SpirivaFluimucilAveloxciprofloxacinaprednisolon
  • bronhodilatatoare: Ultibro Breezhaler, Atrovent, salbutamol, Ventolin, Nativ Ipratropium, Salgim, Aer Ipratropium, Berotek N, Spiriva.
  • mucolitice: Fluimucil, Elmutsin, acetilcisteina, Ambrol, Mukobene, Atsestin, Evkabal, Bronhomutsin, Mukoneks, Mukomist Fluditek, Lasolvan.
  • antibiotice: amoxiclav, Avelox, tobramicină, azitromicina, ciprofloxacina, ofloxacina, levofloxacin, Cefodox, ciprofloxacina, cefotaxim.
  • antitumoral: Vargatef, azatioprina, ciclofosfamidă.
  • glucocorticosteroizi: prednisolon, metipred.

Proceduri și operațiuni

Cu o scădere a presiunii de oxigen din sânge (un indicator mai mic de 60 mm Hg), pacienții sunt supuși oxigenoterapiei. Pe măsură ce insuficiența respiratorie crește, această procedură se realizează mult timp - 15-18 ore pe zi. Acasă se folosesc concentratoare de oxigen, iar în insuficiență respiratorie severă - amestecuri de heliu-oxigen.

În stadiile inițiale ale bolilor sistemului bronhopulmonar, este indicată gimnastica respiratorie, care crește capacitățile plămânilor și îmbunătățește toleranța la sarcină. De o importanță deosebită sunt exercițiile pentru antrenarea respirației diafragmatice. Pacienților li se recomandă clase conform metodei P. A. Buteyko.

Încep să efectueze gimnastică de la 5 minute de mai multe ori pe zi și reglează timpul la 10 minute de 5 ori pe zi. Instructorul terapiei de exerciții din clinică poate alege pentru fiecare pacient un complex individual de exerciții de respirație. Din motive de sănătate, puteți participa la sport sau la mersul nordic.

Dietă

Masa dietei 15

  • eficienţă: efect terapeutic după 2 săptămâni
  • date: mereu
  • Cost produs: 1600-1800 ruble pe săptămână

Pacienților în absența bolilor tractului gastro-intestinal li se arată nutriție în tabelul general - Masa dietei 15. Odată cu dezvoltarea insuficienței cardiace cu prezența edemului și a ascitei, trebuie să se efectueze o dietă pentru insuficiență cardiacă.

Profilaxie

Măsurile preventive includ:

  • Renunț la fumat și la un stil de viață sănătos.
  • În prezența riscurilor profesionale, utilizarea echipamentelor moderne de protecție personală.
  • Prevenirea bolilor respiratorii și agravarea bolilor cronice ale sistemului bronhopulmonar.
  • Observație de către medic sau pulmonolog pentru un tratament în timp util.

Consecințe și complicații

Consecințele pneumofibrozei plămânilor sunt destul de grave, iar principalele sunt:

  • Insuficiență respiratorie progresivă.
  • Cancerul pulmonar, care se dezvoltă adesea pe fundalul fibrozei idiopatice.
  • secundar hipertensiune pulmonară, care se dezvoltă deja în primii ani de boală, dar purcede neobservat de pacient. Pe măsură ce progresează, scurtarea respirației crește, care depinde de nivelul de creștere a presiunii în artera pulmonară.
  • pulmonar sângerare, pneumotorax și pneumomediastin - consecințele rupturii cavităților fibroase și a chisturilor care se formează în plămâni în stadiile tardive ale fibrozei idiopatice.

Perspectivă

Prognosticul pentru alveolita fibrosantă idiopatică este slab - rata de supraviețuire este mai slabă decât pentru tumorile maligne. Creșterea fibrozei în cursul natural al alveolitei fibroase cu prezența unui „plămân celular” agravează semnificativ starea pacientului. Speranța de viață variază între 2 și 6 ani: cu curs acut - 2 ani, cu subacut - 2-4 ani. Cu un tratament adecvat, este posibilă îmbunătățirea calității vieții și a duratei acesteia. preparare Esbriet crește supraviețuirea mediană la 6,9 ani.

În cazurile de pneumofibroză secundară, prognosticul depinde de boala care stă la baza, amploarea și viteza de progresie a fibrozei, precum și de prezența complicațiilor (bronșiectazie, emfizem, insuficiență respiratorie). De asemenea, prognosticul depinde de tipul de formare a pneumofibrozei. Se poate forma sub formă de șuvițe sau sub formă de plămân celular atunci când alveolele sunt afectate.

Fibroză severă în orice zonă a interstițiului plămânilor, precum și fibroza atelectatică (după pneumonie sau ca urmare a închiderii bronhiului) se numără printre tipurile favorabile. Aceste tipuri de pneumofibroză nu afectează funcția de ventilație și difuzie a plămânilor și, prin urmare, nu conduc la insuficiență respiratorie severă. Dacă luăm în considerare fibroza acinară și „plămânul celular”, în care toate acinusul și alveolele sunt afectate (difuzia gazelor apare în ele), atunci acestea conduc la insuficiență respiratorie severă. Aceste tipuri de fibroză sunt nefavorabile în ceea ce privește prognosticul și speranța de viață. „Plămânul celular” este semnul prognostic cel mai nefavorabil, în special în prezența „fagurilor mari” sau alternând mici și mari, localizate în părțile inferioare ale plămânilor.

Fibroza cu silicoză și carboconioză progresează lent, astfel încât prognosticul pentru viață este favorabil. Silicoza are, de asemenea, un prognostic favorabil, dar dacă este complicat tuberculoză și spontan pneumotorax, cursul bolii și prognosticul sunt nefavorabile.

Lista surselor

  • Gavrisyuk V.K., Dzublik A.Ya., Monogarova N.E. Alveolită fibrosantă idiopatică // Știri despre medicină și farmacie. 2008. nr. 256. în perioada 22-24.
  • Boli pulmonare interstițiale: un ghid practic / Ed. NA Mukhina. M .: Litterra, 2007.
  • Sakharchuk I.I., Ilnitsky R.I. Boli inflamatorii ale plămânilor și pleurei. Kiev; Carte Plus. 2006 - 295 p.
  • Aisanov Z.R., Kokosov A.N., Ovcharenko S.I., Khmelkova N.G., Tsoi A.N., Chuchalin A.G., Shmelev E.I. Boli pulmonare cronice. Program federal. Cancerul de sân, 2001; Nr. 1: pag. 9 - 33.
  • Ivanova A. S. Procese de fibrosare / A. S. Ivanova, E. A. Yuryev, V. V. Dlin. M .: Suprapunere, 2008.196 s.

Urmărește videoclipul: Ce este Fibroza Pulmonară Idiopatică? - Prof. Dr. Florin Mihaltan (Noiembrie 2019).

Posturi Populare

Categorie Boală, Articolul Următor

Rețete pentru preparate dietetice pentru un multicooker
Cartea de referință

Rețete pentru preparate dietetice pentru un multicooker

Informații generale Pentru cei care doresc să scape cât mai curând de kilogramele în plus sau doresc doar să practice o alimentație sănătoasă, un astfel de aparat modern modern ca multicooker este foarte util în bucătărie. Gătirea mâncărurilor dietetice într-un aragaz lent este destul de simplă și, în același timp, meniul poate fi făcut foarte divers și interesant.
Citeşte Mai Mult
Cum să adormi repede
Cartea de referință

Cum să adormi repede

Informații generale Nu este un secret pentru nimeni că un somn sănătos și sănătos este o garanție a sănătății și a dispoziției bune. Cu toate acestea, nu orice persoană poate dormi suficient. Acest lucru este valabil mai ales pentru locuitorii orașelor moderne, unde fiecare a doua persoană se confruntă cu o astfel de problemă precum insomnia.
Citeşte Mai Mult
Indicele alimentar cu insulină
Cartea de referință

Indicele alimentar cu insulină

Informații generale Unul dintre indicatorii care trebuie luați în considerare la pierderea în greutate este indicele de insulină (AI) al produselor. Acest indice este important pentru cei care sunt implicați activ în sport, care caută să slăbească. Dar este important mai ales pentru cei care au diabet. Într-adevăr, starea corpului unor astfel de pacienți depinde direct de modul în care se produce insulină în organism.
Citeşte Mai Mult
Boli cu transmitere sexuală
Cartea de referință

Boli cu transmitere sexuală

Bolile cu transmitere sexuală (boli cu transmitere sexuală) și-au primit numele de la numele lui Venus, zeița iubirii din Roma antică. Toate bolile cu transmitere sexuală sunt boli de origine infecțioasă. În cele mai multe cazuri, infecția cu astfel de afecțiuni are loc în timpul actului sexual cu cei care sunt purtători ai unei astfel de infecții.
Citeşte Mai Mult