Boală

Boala hemolitică a nou-născutului

Informații generale

Boala hemolitică a nou-născutului(abbr. GBN) se manifestă sub forma unei stări patologice a copiilor nou-născuți, a căror cauză este degradarea masivă a globulelor roșii - hemolizaglobule roșii cu dezvoltarea icter. Provocă încălcări conflict imunologic între componentele sângelui matern și fetal cauzate de incompatibilitate tipuri de sânge sau factorul rhesus.

Pentru prima dată acest fenomen a fost descris în literatura franceză încă din 1609 și abia în 1932, Louis Diamond și Kenneth Blackfen au reușit să demonstreze că picătură de fătforma grea anemie și icterul sunt manifestări ale unei boli și este asociat cu hemoliza globulelor roșii. De aceea l-au chemat eritroblastoză neonatală.

Philip Levin în 1941 a stabilit motivul - incompatibilitatea Rh a părinților copilului nenăscut. Dar astăzi, conform clasificării internaționale a celei de-a zecea revizii a bolilor, i se atribuie codul P55 și denumirea „Boala hemolitică a fătului și nou-născutului”, precum și P55.9 pentru boala hemolitică nespecificată a fătului și a nou-născutului.

Patogenia

Baza dezvoltării bolii hemolitice a fătului este hemolizacauzată de un conflict imunologic: datorită diferenței dintre grupele sanguine sau factorii Rh, componentele sângelui fetal sunt percepute de corpul mamei ca agenți străini - antigeni, ca răspuns la acest lucru, procesul de dezvoltare începe anticorpcare sunt capabili să distrugă eritrocitele Rh-pozitive ale fătului și să pătrundă bariera hemoplacentală. Deteriorarea afectează, de asemenea, ficatul, splina și organele hematopoietice, inclusiv măduva osoasă. Există producerea de forme imature de globule roșii și eliberarea lor în fluxul sanguin periferic - eritroblastoza.

Un astfel de atac asupra componentelor sanguine ale bebelușului în primele ore de la naștere provoacă hemoliza intravasculară masivă a globulelor roșii - globule roșii, ceea ce duce la acumularea în țesuturile copilului bilirubinatoxic pentru creier.

Clasificare

În funcție de tabloul clinic, se întâmplă boala hemolitică a fătului:

  • Forma edematoasă - este considerată cea mai severă afecțiune patologică, care este destul de rară și este însoțită de dezvoltarea comună edem, severă anemie, înfometarea cu oxigen, insuficiență cardiacă și poate duce chiar la moarte.
  • Forma anemică - a cărei imagine clinică se dezvoltă în primele zile după nașterea unui copil sub forma progresiei anemiei și palorii pielii cauzate de aceasta, precum și o creștere a organelor interne (splină și ficat).
  • Forma icterică este cea mai frecvent întâlnită și cauzând icter la nou-născut, anemie și hepatosplenomegalie.

În funcție de gravitatea bolii erythroblastosis este blând, moderat și sever. O imagine clinică severă este mai caracteristică pentru copiii prematuri.

Motive

Principalul factor provocator în eritroblastoză este considerat conflictul Rhesus și incompatibilitatea componentelor sanguine ale mamei și copilului.

În funcție de tipul de conflict, eritroblastoza este provocată de:

  • Factorul Rhesus - apare la 99% dintre femeile cu un factor Rh-negativ, poate să nu afecteze sănătatea copilului și să se manifeste numai sub formă de icter fiziologic cauzat de imaturitatea enzimelor hepatice și de „autodistrugerea” acesteia la 2-3 săptămâni de la naștere.
  • Conform grupului sanguin conform sistemului ABO, acesta apare destul de des, cauzat de moștenirea fătului de la tatăl antigenelor de celule roșii A sau B, când grupa sanguină a mamei este O (I). Boala hemolitică a nou-născutului prin grupa sanguină nu reprezintă o amenințare la viața nou-născutului, nu provoacă anemie, dar provoacă simptome severe de icter și necesită tratament.
  • Conform altor sisteme antigenice (Duffy, Kidd, Lutheran, MNS etc.) - patologia este extrem de rară.

Cea mai frecventă cauză a bolii hemolitice la nou-născuți

Simptome

Boala hemolitică a fătului se referă la boli grave ale copilăriei, care pot duce chiar la moarte.

Simptomele formei edematoase a eritroblastozei

  • edem răspândit (fața are o formă prea rotundă, lichidul se acumulează chiar și în cavitățile pleurale și abdominale, în sacul cardiac);
  • anemie severă, care poate persista câteva luni;
  • insuficiență cardiacă;
  • înfometarea cu oxigen;
  • opresiunea reflexelor;
  • scăderea tonusului muscular;
  • paloare a pielii, prezența unei nuanțe ceroase și gălbuie;
  • ficat mărit și splină.

Simptomele formei anemice

  • letargie;
  • apetit slab;
  • niveluri de bilirubină moderat crescute;
  • progresia treptată a anemiei;
  • o creștere a dimensiunii splinei și ficatului;
  • mucoase palide și piele.

Simptomele formei icterice

  • icter la aproximativ a douăsprezecea lovitură din viața unui copil;
  • hepatosplenomegalie;
  • umflarea ușoară;
  • reflexele sunt reduse;
  • comportament lent și dinamic;
  • creșterea bilirubinei în testele de sânge, care provoacă intoxicație - letargie, regurgitare, vărsături, căscat patologic, scăderea tonusului muscular;
  • anemie (nivel hemoglobină nu depășește 160 g / l).

prelungit intoxicație cu bilirubină creierul poate provoca icter nuclear”, Manifestată sub formă de hipertonicitate musculară, gât rigid, țipăt ascuțit de„ creier ”, hiperesteziebombă de fontanel mare, răsucire musculară, convulsiiun simptom pozitiv al soarelui apus, nistagmusinsuficiență respiratorie.

Teste și diagnostice

Atunci când se face un diagnostic, pe lângă studierea manifestărilor clinice, istoricul medical și reclamațiile, este important să se prezinte rezultatele diverselor studii prenatale și postnatale:

  • stabilirea factorului Rhesus și a tipului de sânge al tatălui și mamei copilului;
  • un studiu privind titlul anticorpilor anti-mușcătura maternă;
  • efectuarea amniocenteza transabdominala;
  • SUA.

Pentru a confirma boala hemolitică a nou-născuților prin grupa sanguină, este necesară o determinare a nivelului bilirubina.

Tratamentul bolii hemolitice la nou-născut

Tratamentul medicamentos al eritroblastozei are ca scop legarea și eliminarea produselor toxice de descompunere a celulelor roșii din corpul nou-născutului și presupune introducerea de medicamente precum:

  • chelatori;
  • glucoză;
  • preparate proteice;
  • inductori de enzime microsomale hepatice;
  • glucocorticoizi;
  • toleranță la vitamine Grupa B, C și E.

Odată cu îngroșarea bilei, tratamentul poate fi efectuat folosind medicamente coleretice - allohol12,5% soluție sulfat de magneziu pe cale bucală, 2% și 6% pentru electroforeza la ficat.

Medicii

Specializare: pediatru / hematolog

Petrakova Irina Adolfovna

4 recenzii1 000 rub.

Sutulova Svetlana Gennadevna

5 recenzii

Skvortsova Tatyana Mikhailovna

1 recenzie cu 700 de ruble mai mulți medici

Medicină

alloholfenobarbitalcolestiramină
  • Glucoză 5% - un mijloc pentru nutriția parenterală, un substitut pentru plasma sanguină, are efect de detoxifiere și hidratare. Se administrează intravenos într-o doză prescrisă de medicul curant.
  • fenobarbital - pilula de dormit cu efect anticonvulsivant și sedativ. Acesta joacă un rol important în activarea sistemului de conjugare a ficatului.
  • colestiramină - un medicament pentru adsorbția bilirubinei în intestin cu efect hipocolesterolemic. Pentru nou-născuți, o doză zilnică de 1,5 g la 1 kg de greutate corporală este suficientă.
  • allohol- medicament coleretic, poate spori funcția secretorie a ficatului și tractului gastro-intestinal. Are efecte secundare sub formă de diaree și reacții alergice.

Proceduri și operațiuni

Primele măsuri la nașterea unui copil cu boală hemolitică sunt reduse la transfuzie de sânge înlocuibilă. În plus, acesta poate fi atribuit:

  • hemosorbția;
  • plasmafereza;
  • fototerapiepentru a elimina bilirubina din grăsimea subcutanată.

Profilaxie

Pentru profilaxia specifică a conflictului Rh în perioada prenatală și postpartum, acestea sunt administrate imunoglobulina anti-Rh0 (D)la o doză de 300 mcg intramuscular o dată la 28 de săptămâni de gestație și este necesară o a doua injecție în 72 de ore de la nașterea unui copil Rh-pozitiv.

În plus, o injecție este necesară dacă femeia în timpul primei sarcini a avut un avort sau avort, a supraviețuit unei operații în timpul unei sarcini ectopice, deoarece acest lucru poate provoca o concentrație crescută de anticorpi (sensibilizare) împotriva antigenelor de sânge din corpul unei femei cu Rh negativ.

Profilaxia nespecifică se reduce la o transfuzie de sânge corectă, care ar trebui să țină seama atât de factorul Rh, cât și de grupul sanguin.

Pentru a preveni dezvoltarea bolii hemolitice severe a nou-născutului, o femeie însărcinată cu o infecție cu Rhesus negativ este internată cu 2-3 săptămâni înainte de data stabilită la naștere și este indusă artificial, deoarece după 36 de săptămâni de sarcină, trecerea anticorpilor de la mamă la făt prin bariera placentară este activată.

Este permis să se pună un bebeluș la sân doar în ziua de 12-21, când anticorpii antigenilor cu factor Rh au dispărut în laptele mamei. Înainte de aceasta, se recomandă utilizarea laptelui matern donat.

Complicații și consecințe ale bolii hemolitice ale nou-născutului

Boala hemolitică a nou-născutului poate provoca consecințe grave:

  • paralizie cerebrală;
  • retard mental și vorbire;
  • pierderea auzului și / sau a vederii;
  • jet hepatită;
  • distonie vegetativă și declin psihastenic;
  • dizabilitatea sau moartea nou-născutului, precum și moartea fetală.

Datorită medicinei moderne, este posibil să se prevină consecințe severe în mai mult de 70% din cazuri.

Lista surselor

  • Sidelnikov V.M., Antonov A.G. „Boala hemolitică a fătului și a nou-născutului”. M., Editura „TriadaX”, 2004 G.- 192s.
  • Liumbmno G. M., D'alessandro A., Rea F., Piccinini V. și colab. Rolul imunoprofilaxiei antenatale în prevenirea aloimunizării anti Rh (D) fetale materne // Transfus de sânge. - 2010 .-- Vol. 8. - P. 8-16.

Urmărește videoclipul: Karl Landsteiner (Noiembrie 2019).

Posturi Populare

Categorie Boală, Articolul Următor

Căpușă nervoasă
Boală

Căpușă nervoasă

Informații generale Hiperkinezele Tic (ticuri nervoase) sunt mișcări bruște, sacadate, repetitive, violente, involuntare, care cuprind diferite grupuri musculare. Este o afecțiune neuropsihiatrică frecventă la adulți și este deosebit de frecventă la copii. Ticurile se caracterizează printr-o lipsă de ritm, variază în intensitate și pot fi controlate parțial (suprimate temporar prin forța volitivă).
Citeşte Mai Mult
Contractul lui Dupuytren
Boală

Contractul lui Dupuytren

Informații generale. Care este contractul lui Dupuytren? Contractura Dupuytren (cod conform ICD-10 - M72.0) este o boală destul de gravă legată de vârstă, care este cauzată de degenerarea cicatricială a structurii țesutului a aponevrozei palmarice, ceea ce duce la limitarea, și uneori chiar încetarea completă, a funcției de flexie a degetelor (unul sau mai multe) ale mâinii .
Citeşte Mai Mult
Stenoza aortică
Boală

Stenoza aortică

Informații generale Stenoza aortică ocupă o poziție de frunte între toate defectele cardiace ale populației adulte (20-25% din numărul tuturor defectelor cardiace). Cel mai adesea, bărbații sunt afectați. Boala se desfășoară lent, simptomele cresc treptat, ceea ce se datorează stratului muscular bine dezvoltat al ventriculului stâng, care este capabil să compenseze presiunea suficient de ridicată.
Citeşte Mai Mult
Esofagul lui Barrett
Boală

Esofagul lui Barrett

Informații generale Sindromul Barrett a fost numit după un chirurg britanic care a descris pentru prima dată un ulcer și o degenerare canceroasă a esofagului inferior. Această patologie se dezvoltă ca o complicație a bolii de reflux gastroesofagian (GERD) și se distinge prin prezența în stratul epitelial al tubului alimentar care leagă deschiderea gurii de stomac, nu a unei straturi multistrat, ci a unui epiteliu intestinal sub formă cilindrică necaracteristică pentru normă.
Citeşte Mai Mult